Вроджена вада серця у плода. Вроджені вади серця у плода

У процесі внутрішньоутробного розвитку нерідко трапляється така патологія, як вада серця у плода при вагітності. На тисячу випадків виношування, близько 8 дітей страждають на брак функціональності цього внутрішнього органу, клапанів або судин. Необхідно вчасно виявити вроджене відхилення, щоб надалі підготуватися до боротьби за життя дитини.

Причини вад серця у плода при вагітності

До основних причин, за яких виникає вроджена вада, відносяться:

1. Генетична схильність. Якщо в одного з батьків було діагностовано аномалії у структурі органу, то ризик виникнення патології у дитини значно зростає.
2. Несприятливе довкілля, контакт із рентгенівськими променями чи з токсичними речовинами.
3. Високий фактор ризику має цукровий діабет та інші хронічні захворювання.
4. Наявність шкідливих звичок – тютюнопаління, зловживання алкоголем.
5. Прийом певних медикаментозних препаратів. Часто це жінки, які проходили лікування гормонами, що містять препарати.
6. Інфекційні та вірусні шкідливі бактерії несуть у собі загрозу не тільки зараження немовляти, а й розвитку вад різних внутрішніх органів.

Як діагностують ваду серця у плода

Відлуння кг дозволяє, з високою ймовірністю, діагностувати захворювання вже на 16-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Такий показник вказує на своєчасну підготовку до родової діяльності, що підвищить шанси вижити та знизить ймовірність ускладнень.

Діагностичні заходи проводяться з метою вирішення перервати вагітність чи зберегти життя. Ситуація пов'язана з тим, що певні порушення несумісні із життєдіяльністю. Такий невтішний прогноз пов'язаний із полегшенням психологічного стану для жінки.

Додатковим плюсом діагностики вади у плода при вагітності ранньому терміністає те, що це дає час лікарям для ретельної підготовки до народження малюка. Відразу після появи світ, дитині може знадобитися хірургічне втручання відновлення працездатності внутрішнього органа.

Фахівці, лікарі та дитячі кардіологи будуть присутні на пологах, щоб оглянути новонародженого та, у разі потреби екстреного втручання, прийти на допомогу немовляті та матері.

Порок серця у плода при вагітності: симптоми

• нестача кисню та задишка;
• різка зміна кольору шкірних покривів, часто синюшність та блідість;
• безпричинне занепокоєння і крик;
• відсутність апетиту.

У зв'язку з загрозою життю дитини, існують ознаки, якими лікарі визначають порок у новонародженого:

1. Шуми – спостерігаються при порушеннях кровотоку та сильних перепадах тиску в порожнині серцевого м'яза. Але при вродженій патології цей показник не може бути основним. Тільки після кількох днів спостережень або при супроводі додаткових клінічних симптомів передбачають порушення в роботі внутрішнього органу.
2. Ціаноз (синявий колір шкірних покривів) проявляється за нестачі кисню. Кров недостатньо доставляє кисень у серці, а й у інші органи. Фахівці призначають низку діагностичних заходів для визначення причини такої патології.
3. Спазми периферії судин можна виявити через холодні кінцівки, а також кінчик носа. Розвиток ознаки виникає через серцеву недостатність.

Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміни серця, його судин і клапанів, що розвиваються внутрішньоутробно. За статистикою, подібна патологія зустрічається у 08-12% всіх новонароджених. ВВС у дитини - одна з найчастіших причин смерті віком до 1 року.

Причини ВВС у дітей

На даний момент не існує однозначних пояснень виникнення тих чи інших вад серця. Відомо лише, що найбільш уразливий найважливіший орган плода терміном від 2 до 7 тижнів вагітності. Саме в цей час відбувається закладання всіх основних частин серця, утворення його клапанів та великих судин. Будь-яка дія, що сталася в цей період, може призвести до формування патології. Як правило, з'ясувати точну причину не вдається. Найчастіше до розвитку ВВС наводять такі фактори:

• генетичні мутації;
• вірусні інфекції, перенесені жінкою під час вагітності (зокрема краснуха);
• важкі екстрагенітальні захворювання матері (цукровий діабет, системний червоний вовчак та інші);
• зловживання алкоголем під час вагітності;
• вік матері старше 35 років.

На формування ВПС у дитини можуть впливати несприятлива екологічна обстановка, радіаційне опромінення і прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності. Ризик народження малюка з подібною патологією зростає в тому випадку, якщо у жінки вже відзначалися в минулому, мертвіння або загибель дитини в перші дні життя. Не виключено, що причиною цих проблем стали недіагностовані вади серця.

Не слід забувати і про те, що ВВС може бути не самостійною патологією, а частиною якогось не менш грізного стану. Наприклад, при захворюваннях серця зустрічаються в 40% випадків. При народженні дитини з множинними вадами розвитку найголовніший орган найчастіше також буде залучений до патологічного процесу.

Види ВВС у дітей

Медиці відомо понад 100 видів різних вад серця. Кожна наукова школа пропонує свою класифікацію, але найчастіше ВВС поділяються на «сині» та «білі». Таке виділення вад засноване на зовнішніх ознаках, що їх супроводжують, а точніше, на інтенсивності забарвлення шкірних покривів. При "синіх" у дитини відзначається ціаноз, а при "білих" шкіра стає дуже блідою. Перший варіант зустрічається при зошиті Фалло, атрезії легеневої артерії та інших захворюваннях. Другий тип більш характерний для дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.

Існує й інший спосіб поділу ВВС у дітей. Класифікація у разі передбачає об'єднання пороків у групи за станом легеневого кровообігу. Тут виділяють три варіанти:

1. ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу:

• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП);
• дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);

2. ВВС зі збідненням малого кола:

• зошит Фалло;
• стеноз легеневої артерії;
• транспозиція магістральних судин.

3. ВВС із незміненим кровотоком у малому колі:

• коарктація аорти;
• стеноз аорти.

Ознаки вроджених вад серця у дітей

Діагноз "ВВС" у дитини ставиться на підставі цілого ряду симптомів. У важких випадках зміни будуть помітні одразу після народження. Досвідченому лікарю не важко поставити попередній діагноз вже в пологовому залі і скоординувати свої дії відповідно до ситуації, що склалася. В інших випадках про наявність вад серця батьки не підозрюють ще багато років, поки хвороба не перейде в стадію декомпенсації. Багато патології виявляються лише у підлітковому віці одному з регулярних медичних оглядів. У молодих людей ВВС нерідко діагностуються під час проходження комісії у військкоматі.

Що ж дає лікареві підставу припустити ВВС у дитини ще в пологовому залі? Насамперед привертає увагу нетипове забарвлення шкіри новонародженого. На відміну від рожевощоких малюків дитина з пороком серця буде блідою або синьою (залежно від виду ураження легеневого кола кровообігу). Шкіра прохолодна і суха на дотик. Ціаноз може поширюватися на все тіло або обмежуватися носогубним трикутником залежно від тяжкості пороку.

При першому ж вислуховуванні тонів серця лікар помітить патологічні шуми у значних точках аускультації. Причиною появи таких змін є неправильний потік крові по судинах. У цьому випадку за допомогою фонендоскопа лікар почує посилення або ослаблення серцевих тонів або виявить нетипові шуми, яких не повинно бути у здорової дитини. Все це в комплексі дає можливість неонатологу запідозрити наявність вродженої вади серця та направити малюка на прицільну діагностику.

Новонароджений з тим чи іншим ВВС, як правило, веде себе неспокійно, часто і так плаче. Деякі діти, навпаки, виявляються занадто млявими. Вони не беруть груди, відмовляються від пляшечки та погано сплять. Не виключена поява задишки та тахікардії (прискореного серцебиття)

У тому випадку, якщо діагноз ВВС у дитини був поставлений у пізнішому віці, можливий розвиток відхилень у розумовому та фізичному розвитку. Такі діти повільно ростуть, погано набирають у вазі, відстають у навчанні, не встигаючи за здоровими та активними однолітками. Вони не справляються з навантаженнями у школі, не блищать під час уроків фізкультури, часто хворіють. У деяких випадках вада серця стає випадковою знахідкою на черговому з медичних оглядів.

У тяжких ситуаціях розвивається хронічна серцева недостатність. З'являється задишка при найменшому навантаженні. Набрякають ноги, збільшується печінка та селезінка, відбуваються зміни у малому колі кровообігу. За відсутності кваліфікованої допомоги цей стан закінчується інвалідизацією чи навіть смертю дитини.

Всі ці ознаки дозволяють більшою чи меншою мірою підтвердити наявність ВВС у дітей. Симптоми можуть змінюватись у різних випадках. Застосування сучасних методів діагностики дозволяє підтвердити захворювання та вчасно призначити необхідне лікування.

Стадії розвитку ВВС

Незалежно від типу та ступеня тяжкості всі вади проходять кілька етапів. Перша стадія називається адаптаційною. Саме тоді організм дитини пристосовується нових умов існування, підганяючи роботу всіх органів під дещо змінене серце. За рахунок того, що всім системам доводиться в цей час працювати на зношування, не виключено розвиток гострої серцевої недостатності та збій у роботі всього організму.

Друга стадія – фаза відносної компенсації. Змінені структури серця забезпечують дитині більш менш нормальне існування, виконуючи всі свої функції на належному рівні. Ця стадія може тривати роками, доки призведе до відмови всіх систем організму та розвитку декомпенсації. p align="justify"> Третя фаза ВВС у дитини називається термінальною і характеризується серйозними змінами у всьому тілі. Серце більше не може впоратися зі своєю функцією. Розвиваються дегенеративні зміни в міокарді, що рано чи пізно закінчуються летальним кінцем.

Дефект міжпередсердної перегородки

Розглянемо одне із видів ВВС. ДМПП у дітей - це один з найчастіших вад серця, що виявляється у малюків у віці старше трьох років. При цій патології у дитини є невеликий отвір між правим та лівим передсердями. В результаті йде постійне закидання крові зліва направо, що закономірно призводить до переповнення легеневого кола кровообігу. Усі симптоми, що розвиваються за цієї патології, пов'язані з порушенням нормального функціонування серця в змінених умовах.

У нормі отвір між передсердями існує у плода аж до народження. Воно називається овальним вікном і, як правило, закривається з першим вдихом новонародженого. У деяких випадках отвір залишається відкритим на все життя, але цей дефект настільки малий, що людина навіть не знає про це. Порушень гемодинаміки за такого варіанта немає. що не завдає дитині жодного дискомфорту, може стати випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження серця.

На противагу цьому справжній дефект міжпередсердної перегородки є більш серйозною проблемою. Такі отвори мають великі розміри і можуть розташовуватись як у центральній частині передсердь, так і по краях. Вид ВВС (ДМПП у дітей, як ми вже говорили, зустрічається найчастіше) визначатиме метод лікування, обраний фахівцем на підставі даних УЗД та інших методів обстеження.

Симптоми ДМСП

Виділяють первинний та вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Розрізняються вони між собою особливостями розташування отвору у стінці серця. При первинному ДМПП дефект виявляється у нижній частині перегородки. Діагноз "ВВС, вторинний ДМПП" у дітей виставляється в тому випадку, коли отвір розташований ближче до центральної частини. Така вада набагато легше піддається корекції, адже в нижньому відділі перегородки залишається трохи серцевої тканини, що дозволяє закрити дефект повністю.

Найчастіше діти раннього вікуіз ДМПП нічим не відрізняються від своїх однолітків. Вони ростуть і розвиваються відповідно до віку. Наголошується на схильності до частих простудних захворювань без особливого приводу. Через постійне закидання крові зліва направо і переповнення малого кола кровообігу малюки схильні до бронхолегеневих захворювань, у тому числі важких пневмоній.

Протягом багатьох років життя у дітей із ДМПП може відзначатися лише невеликий ціаноз у ділянці носогубного трикутника. Згодом розвивається блідість шкіри, задишка при незначних фізичних навантаженнях, вологий кашель. За відсутності лікування дитина починає відставати у фізичному розвитку, перестає справлятися зі звичайною шкільною програмою.

Серце маленьких пацієнтів досить довго витримує підвищене навантаження. Скарги на тахікардію та перебої серцевого ритму зазвичай з'являються у віці 12-15 років. Якщо дитина не перебувала під наглядом лікарів і їй жодного разу не проводилося ЕхоКГ, діагноз "ВВС, ДМПП" у дитини може бути виставлений лише у підлітковому віці.

Діагностика та лікування ДМПП

При огляді кардіолог відзначає посилення серцевих шумів у значних точках аускультації. Це з тим, що з проходження крові через звужені клапани розвиваються завихрення, які лікар чує через стетоскоп. Кровоток через дефект у перегородці якихось шумів не викликає.

Під час прослуховування легень можна виявити вологі хрипи, пов'язані із застоєм крові у малому колі кровообігу. При перкусії (простукуванні грудної клітки) виявляється збільшення меж серця у зв'язку з його гіпертрофією.

При обстеженні на електрокардіограмі чітко видно ознаки навантаження правих відділів серця. На ЕхоКГ виявляється дефект у сфері міжпередсердної перегородки. Рентгенівський знімок легень дозволяє побачити симптоми застою крові у легеневих венах.

На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, ДМПП ніколи не закривається самостійно. Єдиним методом лікування такої вади є хірургічний. Операція проводиться у віці 3-6 років, доки не розвинулася декомпенсація серцевої діяльності. Хірургічне планове втручання. Операцію виконують на відкритому серці за умов штучного кровообігу. Лікар робить ушивання дефекту або ж, якщо отвір занадто великий, закриває його латкою, викроєною з перикарда (серцевої сорочки). Варто зазначити, що операція при ДМПП була одним із перших хірургічних втручань на серці понад 50 років тому.

У деяких випадках замість традиційного ушивання використовують ендоваскулярний метод. У цьому випадку в стегнової вені робиться прокол, і через нього в порожнину серця вводиться оклюдер (спеціальний пристрій, за допомогою якого закривається дефект). Цей варіант вважається менш травматичним і безпечнішим, оскільки виконується без розкриття грудної клітки. Після такої операції діти набагато швидше відновлюються. На жаль, не завжди можна застосувати ендоваскулярний метод. Іноді розташування отвору, вік дитини та інші супутні фактори не дозволяють провести подібне втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Поговоримо про ще один вид ВВС. ДМЖП у дітей - другий з найпоширеніших вад серця у віці старше трьох років. У цьому випадку виявляється отвір у перегородці, що розділяє правий та лівий шлуночки. Відбувається постійне закидання крові зліва направо, і, як і у випадку з ДМПП, розвивається навантаження малого кола кровообігу.

Стан маленьких пацієнтів може відрізнятися залежно від розмірів дефекту. При невеликому отворі дитина може не пред'являти жодних скарг, і шум при аускультації - єдиний момент, який турбуватиме батьків. У 70% випадків незначні закриваються самі у віці до 5 років.

Зовсім інша картина вимальовується за більш важкому варіанті ВВС. ДМЖП у дітей іноді досягає більших розмірів. І тут велика ймовірність розвитку легеневої гіпертензії - грізного ускладнення цього пороку. Спочатку всі системи організму пристосовуються до нових умов, переганяючи кров з одного шлуночка до іншого і створюючи підвищений тиск у судинах малого кола. Рано чи пізно розвивається декомпенсація, коли серце більше може справлятися зі своєю функцією. Скидання венозної крові не відбувається, вона накопичується у шлуночку і потрапляє у велике коло кровообігу. Високий тиск у легенях не дозволяє провести операцію на серці, і такі пацієнти часто вмирають від ускладнень. Ось чому так важливо вчасно виявити цю ваду та спрямувати дитину на хірургічне лікування.

У тому випадку, коли ДМЖП не закрився самостійно до 3-5 років або має занадто великі розміри, проводиться операція з відновлення цілісності міжшлуночкової перегородки. Як і у випадку з ДМПП, отвір ушивається або закривається латкою, викроєної з перикарда. Можна закрити дефект ендоваскулярним шляхом, якщо умови дозволяють це зробити.

Лікування вроджених вад серця

Хірургічний метод є єдиним для усунення подібної патології у будь-якому віці. Залежно від тяжкості лікування ВПС у дітей може бути виконане як у так і у старшому віці. Відомі випадки проведення операції на серці у плода в утробі матері. При цьому жінки змогли не тільки благополучно доносити вагітність до належного терміну, а й народити щодо здорової дитини, якій не потрібна реанімація у перші години життя.

Види та терміни лікування у кожному випадку визначаються індивідуально. Кардіохірург, ґрунтуючись на даних огляду та інструментальних методів обстеження, вибирає спосіб операції та призначає терміни. Весь цей час дитина перебуває під наглядом фахівців, які контролюють її стан. Під час підготовки до операції малюк отримує необхідну медикаментозну терапію, що дозволяє максимально усунути неприємні симптоми.

Інвалідність при ВВС у дитини за умови своєчасного лікування розвивається досить рідко. У більшості випадків хірургічна операція дозволяє не тільки уникнути смерті, а й створити нормальні умови життя без істотних обмежень.

Профілактика вроджених вад серця

На жаль, рівень розвитку медицини не представляє можливості втрутитися і якось вплинути на закладку серця. Профілактика ВВС у дітей передбачає ретельне обстеження батьків перед запланованою вагітністю. Майбутній мамі перед зачаттям дитини також слід відмовитись від шкідливих звичок, змінити роботу на шкідливому виробництві на іншу діяльність. Подібні заходи дозволять знизити ризики народження дитини із патологією розвитку серцево-судинної системи.

Планова вакцинація проти краснухи, яка проводиться всім дівчаткам, дозволяє уникнути появи ВВС внаслідок цієї небезпечної інфекції. Крім того, майбутнім мамам обов'язково слід пройти ультразвуковий скринінг у визначені терміни гестації. Цей метод дозволяє вчасно виявити вади розвитку у малюка та вжити необхідних заходів. Народження такої дитини проходитиме під наглядом досвідчених кардіологів та хірургів. За потреби одразу з пологового залу новонародженого заберуть у спеціалізоване відділення, щоб одразу прооперувати та дати йому можливість жити далі.

Прогноз при розвитку вроджених вад серця залежить від багатьох факторів. Чим раніше буде виявлено захворювання, тим більше шансів не допустити стану декомпенсації. Своєчасно проведене хірургічне лікування як рятує життя маленьких пацієнтів, а й дозволяє їм жити без будь-яких суттєвих обмежень за станом здоров'я.

Що таке вроджена вада серця?

Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміни структур серця. ВВС зустрічається у 8-10 із 1000 дітей. В останні роки ця цифра зростає (в основному за рахунок покращення діагностики та, відповідно, збільшення частоти випадків розпізнавання ВВС).

Пороки серця дуже різноманітні. Вирізняють вади «синього» (що супроводжуються ціанозом, або синюшністю) і «блідого» типу (бліді шкірні покриви). Найнебезпечнішими є вади «синього» типу, оскільки вони супроводжуються зниженням насичення крові киснем. Прикладами вад «синього» типу є такі тяжкі захворювання, як зошит Фалло 1 , транспозиція магістральних судин 2 атрезія легеневої артерії 3 , а пороків «блідого» типу – дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки 4 та інші.

Вади також поділяють на дуктус-залежні (від лат. ductus- Протока, тобто. компенсуються за допомогою відкритої артеріальної протоки) і дуктус-незалежні (у цьому випадку відкрита артеріальна протока, навпаки, заважає компенсації кровообігу). До перших відноситься, наприклад, зошит Фалло, до других - дефект міжшлуночкової перегородки. Від взаємовідносин ВВС з відкритою артеріальною протокою залежить прогноз, терміни розвитку декомпенсації (зриву захисних механізмів) та принципи лікування.

Крім того, до ВВС відносяться так звані клапанні вади - патологія аортального клапана та клапана легеневої артерії. 5 . Клапанні вади можуть бути пов'язані з недорозвиненням стулок клапана або з їх склеюванням внаслідок внутрішньоутробно перенесеного запального процесу. Такі стани можна скоригувати за допомогою щадних операцій, коли інструменти підводяться до клапана через великі судини, що впадають у серце, тобто без розрізу самого серця.

Які причини ВВС?

Формування серця відбувається на 2-8 тижні вагітності, і саме у цей період розвиваються вади. Вони можуть бути спадковими, а можуть виникати під впливом негативних факторів. Іноді ВВС поєднуються з вадами розвитку інших органів, будучи компонентом деяких спадкових синдромів (алкогольного синдрому плода, синдрому Дауна тощо).

До груп ризику народження дитини з ВВС належать жінки:

• з мимовільними абортами (викиднями) та мертвонародженнями в анамнезі;
• старше 35 років;
• які курили та вживали алкоголь під час вагітності;
• у яких ВВС відзначається як спадкове захворювання, тобто. або вони самі, або їхні родичі мають ВВС; сюди відносяться також випадки мертвонароджень у сім'ї та інших аномалій;
• проживають в екологічно несприятливих районах;
• інфекційні захворювання, що перенесли під час вагітності (особливо краснуху);
• які вживали під час вагітності деякі лікарські засоби, наприклад, сульфаніламідні препарати, деякі антибіотики, аспірин.

Пренатальна діагностика ВВС

Важко переоцінити значення пренатальної (тобто допологової) діагностики ВВС. Хоча багато пороків радикально лікуються хірургічним шляхом у перші дні життя, а деякі зовсім не вимагають хірургічного втручання, існує низка ситуацій, коли дитина має бути велика кількістьрятуючих операцій аж до пересадки серця. Така дитина виявляється буквально прикутою до лікарняного ліжка, її зростання та розвиток порушуються, соціальна адаптація обмежена.

На щастя, існує можливість передбачити народження дитини із ВВС. Для цього кожна жінкаПочинаючи з 14-го тижня вагітності проходити ультразвукове обстеження плода. На жаль, інформативність цього залежить від кваліфікації лікаря, виконує дослідження. Далеко не кожен фахівець з УЗД жіночої консультації може розпізнати ВВС, а тим більше його тип. Однак він зобов'язаний за відповідними ознаками запідозрити його і при найменшому сумніві, а також приналежності жінки до однієї або кількох груп ризику направити вагітну до спеціалізованого закладу, лікарі якого спрямовано займаються діагностикою вроджених захворювань серця.

При виявленні у плоду ВВС батьки отримують відомості про передбачувану життєздатність дитини, тяжкість її патології, майбутнє лікування. У цій ситуації жінка може перервати вагітність. Якщо ж вона вирішує народити цю дитину, пологи відбуваються у спеціалізованому стаціонарі під пильним наглядом фахівців, і дитина оперується у мінімальні терміни. Крім того, в деяких випадках мати ще до пологів починає приймати певні лікарські засоби, які, проникаючи через плацентарний бар'єр до дитини, «підтримуватимуть» систему кровообігу до пологів.

Що дозволяє лікарю запідозрити ВВС у новонародженого?

Існує ряд ознак, що дають змогу відразу або через кілька днів після народження припустити наявність у дитини ВВС.

1. Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний струм крові (кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає на своєму шляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепади тиску між порожнинами серця і замість лінійного перебігу крові формуються турбулентні (вихрові) потоки. Проте в дітей віком перших днів життя шуми є достовірним ознакою ВВС. Через високий легеневий опір у цей період тиск у всіх порожнинах серця залишається однаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікар може почути шуми лише на 2-3 добу, але й тоді їх не можна розглядати як безумовну ознаку патології, якщо згадати про наявність фетальних повідомлень. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завжди вказують на наявність патології, у новонароджених вони діагностично значущі лише у поєднанні з іншими клінічними проявами. Проте дитину з шумами необхідно спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити ВВС.
2. Ціаноз, або синюшність шкірних покривів.Залежно від типу пороку кров у тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характерне забарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не лише патології з боку серця та судин. Він зустрічається також при захворюваннях органів дихання, центральній нервової системи. Існує низка діагностичних прийомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.
3. Серцева недостатність.Під серцевою недостатністю розуміють стан, що виникає внаслідок зниження функції насоса серця. Кров застоюється у венозному руслі, а артеріальне кровопостачання органів прокуратури та тканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буває навантаження різних відділів серця аномальними потоками крові. Розпізнати наявність серцевої недостатності у новонародженого досить важко, тому що такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість взагалі характерні для стану новонародженості. Лише надмірно вираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевої недостатності.
4. Спазм периферичних судин.Зазвичай спазм периферичних судин проявляється збліднення та похолодання кінцівок, кінчика носа. Він розвивається як компенсаторна реакція при серцевій недостатності.
5. Порушення характеристик електричної активності серця (ритму та провідності).Лікар може визначити їх або аускультативно (за допомогою фонендоскопа), або за електрокардіограмою.

Що може дозволити батькам запідозрити у дитини ВВС?

Тяжкі вади серця зазвичай розпізнаються вже в пологовому будинку. Однак, якщо патологія неявна, дитину можуть виписати додому. Що можуть побачити батьки? Якщо дитина в'яла, погано смокче, часто зригує, синіє при крику або в момент годування, частота серцевих скорочень у нього вище 150 уд./хв., то неодмінно потрібно звернути на це увагу педіатра.

Як підтверджується діагноз ВВС?

Якщо у лікаря з'являються підозри на наявність у дитини вад серця, основним методом інструментальної діагностики є ультразвукове дослідження серця, або ехокардіограма. Лікар побачить на своєму моніторі анатомічну будову серця, товщину стінок і перегородок, розміри камер серця, розташування великих судин. Крім того, ультразвукове дослідження дозволяє визначити інтенсивність та напрямок внутрішньосерцевих потоків крові.

Окрім УЗД, дитині з підозрою на ВВС зроблять електрокардіограму. Вона дозволить визначити наявність порушень ритму та провідності, перевантаження будь-яких відділів серця та інші параметри його роботи.

Фонокардіограма(ФКГ) дозволяє з високим ступенем точності реєструвати серцеві шуми, проте застосовується рідше.

На жаль, який завжди точний діагноз ВВС можна встановити з допомогою цих методик. У таких випадках для уточнення діагнозу доводиться вдаватися до інвазивних методів обстеження, до яких належить чрезвенозне та чрезартеріальне зондування. Сутність методики полягає в тому, що в серце та магістральні судини вводиться катетер, за допомогою якого вимірюється тиск у порожнинах серця та вводиться спеціальна рентгенконтрастна речовина. У цей час проводиться запис на плівку в рентгенівських променях, внаслідок чого можна отримати докладне зображення внутрішньої будови серця та магістральних судин.

Вроджена вада серця - не вирок!

Вроджені вади серця лікуються переважно хірургічно. Більшість ВВС оперуються в перші дні життя дитини, і в подальшому зростанні та розвитку вона нічим не відрізняється від інших дітей. Щоб виконати операцію на серці, потрібна його зупинка. Для цього в умовах внутрішньовенного чи інгаляційного наркозу хворого підключають до апарату штучного кровообігу (АІК). На час операції АІК приймає він функцію легень і серця, тобто. збагачує кров киснем і розносить її по організму всім органам, що дозволяє їм нормально функціонувати під час виконання оперативного втручання на серце. Альтернативним методом є глибоке охолодження організму (поглиблений гіпотермічний захист – УГЗ), під час якого у кілька разів знижується потреба органів у кисні, що також дозволяє зупинити серце та виконати основний етап операції.

Однак не завжди вдається зробити радикальну корекцію пороку, і в такому випадку спочатку проводиться паліативна операція, що полегшує, а потім - ряд втручань до повного усунення пороку. Чим раніше була проведена операція, тим більше шансів дитина має на повноцінне життя та розвиток. Непоодинокі випадки, коли зроблена в мінімальні терміни радикальна операція дозволяє назавжди забути про існування пороку. Що стосується медикаментозного лікування, його мета – усунення не самих вад, а їх ускладнень: порушень ритму та провідності, серцевої недостатності, порушення харчування органів та тканин. Після операції дитині буде рекомендовано загальнозміцнююче лікування та охоронний режим з обов'язковим диспансерним наглядом. У подальшому житті таким дітям не слід відвідувати спортивні секції у школі на уроках фізичної культуривони мають бути звільнені від змагань.

Особливості кровообігу плода та новонародженого

Плацентарний кровообіг. Перебуваючи в утробі матері, плід не дихає самостійно і його легені не функціонують. Насичена киснем кров надходить до нього від матері через пуповину в так звану венозну протоку, звідки через систему судин потрапляє у праве передсердя. Між правим і лівим передсердям у плода є отвір - овальне вікно, через яке кров потрапляє в ліве передсердя, з нього - в лівий шлуночок і потім - в аорту, від якої відходять гілки судин до всіх частин тіла та органів плода.

Таким чином, кров промине легеневу артерію, не беручи участь у малому колі кровообігу, функція якого у дорослих – насичення крові киснем у легенях. У плода кров все ж таки надходить у легені через відкриту артеріальну протоку, що з'єднує аорту з легеневою артерією.

Венозна протока, овальне вікно та артеріальна протока відносяться до так званих фетальних повідомлень, тобто вони є тільки у плода.

Щойно акушер перерізає пуповину, кровообіг плода радикально змінюється.

Початок функціонування малого кола кровообігу. З першим вдихом дитини його легені розправляються, і легеневий опір (тиск у системі легеневих судин) падає, створюючи умови для кровонаповнення легень, тобто малого кола кровообігу. Фетальні повідомлення втрачають свою функціональну значущість і поступово заростають (венозна протока - до місяця життя, овальне вікно та артеріальна протока - до 2-3 місяців). Якщо фетальні повідомлення після закінчення названих термінів продовжують функціонувати, це сприймається як наявність вродженої вади серця.

1 Цей порок включає чотири елементи (звідси зошита): стеноз (звуження) легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, гіпертрофію (збільшення) правого шлуночка, декстрапозицію аорти (зміщення гирла аорти вправо).

2 Транспозиція магістральних судин є однією з найскладніших і найважчих «синіх» вад серця. Відрізняється великою різноманітністю анатомічних варіантів, додаткових аномалій, серцевою недостатністю, що рано розвивається.

3 Атрезія легеневої артерії – відсутність просвіту чи отвору лише на рівні клапанів легеневої артерії.

4 Це найбільш часто зустрічається ВВС (26% від усіх ВВС). При цьому захворюванні має місце постійне сполучення лівого та правого шлуночка через дефект у міжшлуночковій перегородці. Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути одиночнимиабо множинними, локалізуються у будь-якому відділі перегородки. При цьому відбувається постійне скидання крові або зліва направо або праворуч наліво. Напрямок скидання залежить від того, де більший опір - у системному (ліворуч) або в легеневому (праворуч) кровотоку. Клінічні прояви пороку та прогноз залежать від величини скидання. Невеликі дефекти часом не потребують лікування; великі коригуються лише хірургічним шляхом, зазвичай, за умов штучного кровообігу.

Якщо вашій дитині поставили діагноз "вроджена вада серця", не варто опускати руки, потрібно дізнатися всі способи підтримки здоров'я таких дітей, а також причини розвитку даного захворювання, пройти необхідне обстеження, щоб лікар призначив відповідне лікування.

Серце людини складається з чотирьох камер: праве передсердя (ПП) та правий шлуночок (ПЗ), ліве передсердя (ЛП) та лівий шлуночок (ЛШ). Праві та ліві відділи серця між собою ніяк не повідомляються. У цьому немає потреби, тому що вони забезпечують рух крові кожен за своїм колом. Ліві відділи серця відповідають за рух крові з великого кола кровообігу. З лівого передсердя через лівий шлуночок в аорту (Ао) надходить артеріальна кров, багата на кисень. З аорти за численними артеріями, а потім і по капілярах вона розноситься по всьому організму, доставляючи клітинам кисень.

У свою чергу, «відпрацьована» організмом венозна кров збирається у дрібні вени, які зливаються у більші венозні судини – верхню та нижню порожнисті вени (ВПВ та НПВ). Кінцева точка подорожі венозної крові – праве передсердя. Звідти через правий шлуночок кров потрапляє до легеневої артерії (ЛА). Мале коло кровообігу проходить через легені, де венозна кров збагачується киснем і знову стає артеріальною. Відтік оновленої крові здійснюється за легеневими венами (ЛВ), що впадають, у свою чергу, в ліве передсердя.

Мал. 1. Нормальна анатомія серця

Особливості кровообігу у плода та новонародженого

Перебуваючи в утробі матері, плід не дихає самостійно та його легені не функціонують. Кровообіг здійснюється через плаценту. Насичена киснем кров матері надходить до плода через пуповину: у венозну протоку, звідки через систему судин у праве передсердя. У плоду між правим і лівим передсердям є отвір – овальне вікно. Через нього кров потрапляє у ліве передсердя, потім у лівий шлуночок, аорту – і до всіх органів плода. Мале коло кровообігу відключено. У легкі плоди кров надходить через артеріальну протоку - з'єднання між аортою та легеневою артерією. Венозна протока, овальне вікно і артеріальна протока є тільки у плода. Вони називаються "фетальними повідомленнями".

Коли дитина народжується і перев'язують пуповину, схема кровообігу радикально змінюється. З першим вдихом дитини його легені розправляються, тиск у судинах легень знижується, кров притікає до легень. Мале коло кровообігу починає функціонувати. Фетальні повідомлення більше не потрібні дитині і поступово закриваються (венозна протока - протягом першого місяця, артеріальна протока та овальне вікно - через два-три місяці). У деяких випадках своєчасного закриття не відбувається, тоді у дитини діагностують вроджену ваду серця (ВВС).

Іноді при розвитку плода виникає аномалія і дитина народжується з анатомічно зміненими структурами серця, що також вважається вродженою вадою серця. З 1000 дітей з вродженими вадами народжується 8-10, і ця цифра збільшується в останні роки (розвиток та вдосконалення діагностики дозволяє лікарям частіше і точніше розпізнавати вади серця, у тому числі коли дитина ще в утробі матері).

"Сині" та "бліді" пороки серця

Аномалії можуть бути дуже різноманітними, що найчастіше зустрічаються, мають назви і об'єднуються в групи. Наприклад, вади поділяють на «сині» (при яких шкірні покриви дитини синюшні, «ціанотичні») та «бліді» (шкірні покриви бліді). Для життя та розвитку дитини більш небезпечні «сині» вади, у яких насичення крові киснем дуже низьке. До «синіх» вад відносяться Тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, атрезія легеневої артерії. До «блідих» вад ставляться дефекти перегородок - міжпередсердної, міжшлуночкової.

У деяких випадках порок може частково компенсуватися за рахунок відкритої артеріальної протоки (в нормі вона закривається, як тільки легені дитини розправляються з першим криком). Також у дитини може недорозвинутися клапан серця - сформується клапанна вада (найчастіше, аортальний клапан або клапан легеневої артерії).

Причини розвитку вродженої вади серця

У плода формування структур серця відбувається у першому триместрі, на 2-8 тижні вагітності. У цей період розвиваються вади, які є наслідком спадкових генетичних причин чи впливу несприятливих зовнішніх чинників (наприклад, інфекція чи отруєння). Іноді у дитини є кілька вад розвитку, у тому числі й порок серця.

Ризик народження дитини з вродженою пороком серця дуже високий, якщо:
- раніше у жінки були викидні або мертвонароджені
- вік жінки понад 35 років
- жінка під час вагітності приймає алкоголь, психоактивні речовини (наркотики), курить
- у сім'ї жінки є історія народження дітей з пороками чи мертвонароджених
- Жінка живе в екологічно несприятливій місцевості (радіація, отруйні речовини) або працює на екологічно несприятливому виробництві
- під час вагітності (особливо перші 2 місяці) жінка перенесла інфекційні, вірусні захворювання
- жінка приймала під час вагітності лікарські препарати з тератогенним ефектом (що призводять до розвитку каліцтв у плода) або ендокринні препарати для збереження вагітності (гормони).

Чи можна поставити діагноз ВВС у плода?

Можливість виявити у плода вроджена вада серця існує, хоча її не можна назвати абсолютно інформативною. Це залежить від багатьох причин, основні з яких – наявність висококласної апаратури та кваліфікованого фахівця, який має досвід перинатальної діагностики. Діагностика можлива починаючи з 14 тижня вагітності. Якщо при обстеженні у плода виявляється аномалія розвитку, батькам повідомляють про тяжкість патологічних змін, можливості лікування та про те, наскільки буде дитина життєздатною. Жінка може ухвалити рішення про переривання вагітності. Якщо є надія на успішні пологи та лікування, жінка спостерігається у спеціаліста, пологи приймають у спеціалізованому пологовому будинку (найчастіше жінці пропонують кесарів розтин).

Вроджена вада серця у новонароджених

При народженні дитини або в перші дні її життя лікарі можуть запідозрити вроджену ваду серця.

На чому вони ґрунтуються на своїх припущеннях?
- Шум у серці. У перші кілька днів життя дитини шум у серці не можна розцінювати як достовірний симптом вродженої вади серця. Таку дитину спостерігають, при збереженні шумів понад 4-5 діб – обстежують. Сама поява серцевого шуму пояснюється порушенням струму крові через судини та порожнини серця (наприклад, за наявності аномальних звужень, отворів, різкої зміни напряму кровотоку).

Синюшність шкірних покривів (ціаноз). У нормі артеріальна кров багата на кисень і надає шкірі рожевого забарвлення. Коли до артеріальної крові домішується бідна киснем венозна кров (у нормі не відбувається), шкіра набуває синюшного відтінку. Залежно від типу вади ціаноз може бути різного ступеня виразності. Проте, лікарям доводиться уточнювати причини ціанозу, оскільки він може бути симптомом хвороб органів дихання та центральної нервової системи.

- Прояви серцевої недостатності. Серце перекачує кров, працюючи як насос. Коли знижується насосна здатність серця, кров починає застоюватись у венозному руслі, харчування органів артеріальною кров'ю знижується. Частішають серцеві скорочення та дихання, з'являється збільшення печінки та набряклість, швидка стомлюваність та задишка. На жаль, ці ознаки дуже важко розпізнати у новонароджених. Висока частота серцевих скорочень та дихання спостерігається у маленьких дітей у нормальному стані. Тільки за значних відхилень можна з достатньою впевненістю говорити про розвиток у малюка серцевої недостатності. Часто наслідком розвитку серцевої недостатності є спазм периферичних судин, що проявляється похолоданням кінцівок та кінчика носа, їх збліднення. Ці ознаки допомагають побічно судити про недостатність серця.

Порушення електричної функції серця (серцевого ритму та провідності), що проявляються аритміями та, іноді, втратою свідомості. Лікар може почути нерівне серцебиття під час аускультації (вислуховування фонендоскопом) або побачити на записі електрокардіограми.

Як самі батьки можуть запідозрити у дитини вроджену ваду серця?

Якщо вада серця призводить до серйозних порушень гемодинаміки (кровотоку), як правило, його діагностують вже в пологовому будинку. За відсутності виражених проявів дитини можуть виписати додому. Батьки можуть помітити, що малюк млявий, погано смокче і часто зригує, під час годування та крику - синіє. Може виявитися виражена тахікардія (частота серцевих скорочень вище 150 ударів за хвилину). У цьому випадку потрібно обов'язково повідомити скарги педіатру та пройти спеціальні обстеження.

Підтвердження діагнозу вродженої вади серця

В даний час найбільш доступним, простим, безболісним для дитини та високоінформативним методом діагностики вад серця є ехокардіографія. Під час дослідження за допомогою ультразвукового датчика лікар бачить товщину стінок, розміри камер серця, стан клапанної системи та розташування великих судин. Допплерівський датчик дозволяє побачити напрямки кровотоку та виміряти його швидкість. Під час дослідження можна зробити знімки, що підтверджують висновок фахівця.

Також дитині обов'язково запишуть електрокардіограму. При необхідності точнішого дослідження (як правило, для визначення тактики хірургічного лікування вади) лікар порекомендує зондування серця. Це інвазивна методика, для виконання якої дитина госпіталізується до стаціонару. Зондування проводиться лікарем-рентгенхірургом у рентгенопераційній, у присутності лікаря-анестезіолога, під внутрішньовенним наркозом. Через прокол у вені або артерії спеціальні катетери вводяться в серце та магістральні судини, дозволяючи точно виміряти тиск у порожнинах серця, аорті, легеневій артерії. Введення спеціального рентгенконтрастного препарату дозволяє отримати точне зображення внутрішньої будови серця та великих судин (рис. 4).

Мал. 4. Зондування серця

Діагноз – не вирок. Лікування ВВС (вродженої вади серця)

Сучасна медицина дозволяє не лише вчасно діагностувати, а й лікувати вроджені вади серця. Лікуванням ВВС займаються кардіохірурги. При виявленні пороку, що супроводжується серйозним порушенням гемодинаміки, що впливає розвиток дитини і загрозливого життя малюка, операція проводитися якомога раніше, іноді в перші дні життя дитини. При пороках, які значно впливають на зростання і розвиток дитини, операція може проводитися пізніше. Вибір термінів операції визначається хірургом. Якщо дитині рекомендували хірургічне втручання та її не вдалося виконати своєчасно (часто через відмову батьків, нерозуміння серйозності проблеми), у дитини може початися патологічна зміна гемодинаміки, що призводить до розвитку та прогресування серцевої недостатності. На певному етапі зміни стають незворотними, операція не допоможе.

Операція при вроджених вадах серця

Багато років операції при вроджених пороках серця виконувались лише на відкритому серці, з використанням апарату штучного кровообігу (АІК), який перебирає функції серця під час його зупинки. Сьогодні за деяких вад такої операції існує альтернатива - усунення дефекту структур серця за допомогою системи AMPLATZER.

Такі операції значно безпечніші, не вимагають наркозу та розкриття грудної клітки, не відрізняючись за ефективністю від «великої» хірургії.

Якщо операція виконана своєчасно та успішно, дитина повноцінно розвивається і зростає, і часто – назавжди забуває про існування вади. Після операції обов'язковим є спостереження педіатра, контрольні ехокардіографічні дослідження. Діти з вродженими вадами серця часто хворіють простудними захворюваннямичерез зниження імунітету, тому в післяопераційному періоді проводиться загальнозміцнююче лікування та обмежуються фізичні навантаження. Надалі у багатьох дітей ці обмеження знімають і навіть дозволяють відвідувати спортивні секції.

Вроджені вади серця рідко впливають на розвиток плода. Вперше це було зазначено у дослідженнях B. Mac Mahon та співавт. . Однак є вади, не сумісні з життям, і після народження дитина гине. Деякі вроджені вади серця, навіть нескладні форми, у ранньому неонатальному періоді протікають злоякісно, ​​зумовлюючи розвиток декомпенсації кровообігу та дихальної недостатності. Головною причиною цього є недосконалість компенсаторних механізмів.

Діагностика у плода – одне з найважчих завдань перинатології. Багато вроджених вад серця, навіть складні, практично не сумісні з життям, антенатально не виявляються в силу особливостей внутрішньосерцевої гемодинаміки і після народження стають катастрофою для життя дитини.

Антенатальний період характеризується особливостями кровообігу, такими як високий тиск у правому шлуночку, незначний об'єм кровотоку в легеневій артерії, паралельність роботи шлуночків серця, що функціонують артеріальна протока і овальне вікно, що нагнітають кров як обхідні анастомози у велике коло кровообігу за рахунок посиленої. Ці особливості внутрішньосерцевої гемодинаміки плода, безумовно, повинні коригувати характер гемодинамічних змін ультразвукових показників серця в нормі та при пороках серця у плода.

Відомо, що у пацієнтів із вродженими вадами серця порушення гемодинаміки в результаті анатомічних змін значною мірою впливають на дані ультразвукового сканування серця, такі як розміри порожнин серця, ступінь гіпертрофії міокарда, функція клапанного апарату, скоротлива здатність міокарда, спрямованість руху міжшлуночкової перегородки.

Метод оцінки внутрішньосерцевої гемодинаміки базується на широко відомих поняттях про систолічне, об'ємне і змішане навантаження серця, запропонованих в 1952 р. E. Cabrera і J. Monroy.

В основі поділу використано наступний принцип.

Навантаження опором виникає при ситуації, коли викид крові зі шлуночків серця в магістральні судини утруднений на рівні напівмісячних клапанів (стеноз аорти та легеневої артерії), підклапанного простору (ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз, підклапанний стеноз аорти або легеневої артерії), протягом аорти) або за значного збільшення вихідного опору (синдром Эйзенменгера). Внаслідок утруднення викиду крові різко зростає напруга міокарда відповідного шлуночка при відносно стабільному обсязі крові, що є проявом систолічного перевантаження серця. При систолічному перевантаженні шлуночків серця незалежно від нозологічної форми пороку порожнина шлуночка, що несе основне навантаження опором, помірно збільшується у розмірах. У відповідь на навантаження опором на ехокардіограмі виявляється гіпертрофія міокарда відповідного шлуночка, і чим більший опір викиду, тим різкіше виражений рівень гіпертрофії міокарда відповідного шлуночка та міжшлуночкової перегородки (рис. 1).

Мал. 1.Систолічне навантаження правого шлуночка. Поперечний переріз шлуночків серця при стенозі легеневої артерії. Градієнт тиску правий шлуночок - легенева артерія дорівнює 200 мм рт.ст. Виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки та міокарда передньої стінки правого шлуночка.

IVS – міжшлуночкова перегородка, MRV – міокарда правого шлуночка, RV – правий шлуночок.

Навантаження об'ємом виникає при додатковому припливі крові в шлуночки і в результаті шунтування крові через септальні перегородки або артеріальну протоку (дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, відкриту артеріальну протоку), а також в результаті зворотного струму крові через атріовентрикулярні клапани (клапанна недостатність).

Характерними особливостями вираженого об'ємного навантаження правого шлуночка є дилатація шлуночка, при якій товщина міокарда не перевищує верхньої межі норми, збільшення правого передсердя, парадоксальний характер руху міжшлуночкової перегородки та збільшення амплітуди руху трикуспідального клапана (рис. 2, 3).

Мал. 2.Довга вісь серця. Об'ємне навантаження правого шлуночка при дефекті міжпередсердної перегородки. Об'єм скидання крові перевищує 200% МОС. Відзначається виражена дилатація правого шлуночка.

RV – правий шлуночок, AO – аорта, LA – ліве передсердя, MV – мітральний клапан.

Мал. 3.Об'ємне навантаження правого шлуночка при дефекті міжпередсердної перегородки. В- та М-сканування. Стрілка показує парадоксальний характер руху міжшлуночкової перегородки.

Для лівого шлуночка ознакою об'ємного навантаження є збільшення порожнини лівого передсердя та шлуночка, а також екскурсії міжшлуночкової перегородки та міокарда задньої стінки лівого шлуночка (рис. 4).

IVS – міжшлуночкова перегородка, MLV – міокард лівого шлуночка, LV та RV – лівий та правий шлуночок.

При поєднанні навантаження опором та об'ємом виникає змішане перевантаження (наприклад, при дефекті міжшлуночкової перегородки та підвищенні тиску в легеневій артерії для правого шлуночка систолічне перевантаження поєднується з навантаженням об'ємом, для лівого шлуночка внаслідок артеріальновенозного скидання крові через дефект).

За багаторічний період (з 1980 р. по теперішній час) спостережень у ФГУ Науковий центр акушерства та перинатології ім. В.І. Кулакова МОЗ соціального розвитку Росії було помічено, що в антенатальному періоді не завжди працюють принципи гемодинамічних ехокардіографічних проявів вродженого пороку серця, які раніше були розроблені і представлені в сучасній літературі.

Аналіз понад 2000 спостережень вроджених вад серця у плода показав, що в ряді спостережень є лише анатомічні зміни, характерні для певної нозологічної форми пороку. За інших вроджених вад серця зміни на ехокардіограмі пов'язані з характером гемодинамічного навантаження на серці і аналогічні тому, що спостерігається після народження. Нарешті, у ряді спостережень вроджених вад серця у плода вторинні зміни на ехокардіограмі, спричинені гемодинамічними порушеннями, відрізняються від гемодинамічних проявів ультразвукових показників у дітей та дорослих. Це дозволило поділити всі вроджені вади серця плода на три групи залежно від змін на ехокардіограмі, обумовлених особливостями антенатальної внутрішньосерцевої гемодинаміки.

У першу групу ввійшли вади серця, які, маючи виразні анатомічні прояви патології, при ультразвуковому дослідженні немає гемодинамічних проявів вродженого вади серця. До них відносяться: дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, загальний шлуночок, проста форма транспозиції магістральних судин і також за наявності дефекту міжшлуночкової перегородки загальний артеріальний стовбур, подвійне відходження судин від шлуночків серця.

Слід розібрати з прикладу дефекту межпредсердной перегородки. Основу розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки становить об'ємне навантаження правих відділів серця. При ультразвуковому дослідженні у дітей та дорослих це призводить до:

• дилатації правого шлуночка (див. рис. 2, 3);
• збільшення правого передсердя;
• парадоксального характеру руху міжшлуночкової перегородки (див. рис. 2, 3).

Антенатально при рівних величинах тиску в шлуночках серця та передсердях об'ємного навантаження не виникає. У зв'язку з цим жодна з ехокардіографічних гемодинамічних ознак, що використовуються у дітей та дорослих, не виявляється у плода. До ехокардіографічних проявів пороку антенатально відноситься лише пряма ознака – перерва ультразвукового променя в ділянці дефекту. Розміри серця, співвідношення розмірів шлуночків серця не від норми (рис. 5).

Мал. 5.Чотирикамерний переріз серця плода. Стрілка вказує на первинний дефект міжпередсердної перегородки (АVS).

У рівній мірі це відноситься до дефекту міжшлуночкової перегородки (рис. 6), простій формі транспозиції магістральних судин (рис. 7, 8), транспозиції магістральних судин з дефектом міжшлуночкової перегородки (синдром Тауссіг - Бінга) (рис. 9), загальному шлуночку 10), загальному артеріальному стовбуру (рис. 10), подвійному відходженню судин від одного із шлуночків серця (рис. 11).

Мал. 6.Дефект міжшлуночкової перегородки. Довга вісь серця. Стрілками показаний дефект міжшлуночкової перегородки.

АТ – аорта.

Мал. 7.Транспозиція магістральних судин.

АР – легенева артерія, АТ – аорта, RV – правий шлуночок.

Мал. 8.Транспозиція магістральних судин, стрілками показані гілки легеневої артерії.

АР – легенева артерія, LV – лівий шлуночок.

Мал. 9.Синдром Тауссіг – Бінга. Легенева артерія (позначена стрілкою) розташована над дефектом міжшлуночкової перегородки.

АР - легенева артерія, LV і RV - лівий та правий шлуночок.

Мал. 10.Загальний шлуночок із відходженням TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрілки показують поділ TRUNCUS ARTERIOSUS на аорту і стовбур легеневої артерії.

VC – загальний шлуночок, TRUNCUS ARTERIOSUS – загальний артеріальний стовбур.

Мал. 11.Подвійне відходження магістральних судин від лівого желудочка. Довга вісь серця. Магістральні судини інвертовані та відходять від лівого шлуночка. Аорта розташована "верхом" над дефектом міжшлуночкової перегородки (стрілка).

LV і RV – лівий та правий шлуночок, АР – легенева артерія, АТ – аорта, VSD – дефект міжшлуночкової перегородки.

Таким чином, діагностика перерахованих вище вроджених вад серця ґрунтується на знанні анатомічних змін, характерних для певної нозологічної форми патології.

Друга група вроджених вад серця. При ультразвуковому дослідженні реєструються анатомічні та гемодинамічні зміни, характерні для певної нозологічної форми пороку. До цієї групи були віднесені: стеноз аорти, стеноз легеневої артерії, вроджений мітральний стеноз, транспозиція магістральних судин із звуженням легеневої артерії, обструкція пухлиною вихідного тракту одного зі шлуночків, аномалія Ебштейна, синдром гіпоплазії правого та лівого шлуночків. .

Як приклад, можна розібрати зміни ехокардіографічних показників при клапанному стенозі легеневої артерії. Порушення гемодинаміки при ізольованому стенозі легеневої артерії обумовлено перешкодою по дорозі викиду крові в легеневу артерію. Тяжкість стенозу визначається різницею систолічного тиску в правому шлуночку та легеневої артерії, тобто. градієнт тиску.

При двомірній виявляється потовщення стулок клапана легеневої артерії, екскурсія їх зменшена, а систолу вони утворюють купол. Це анатомічні прояви пороку. До них додаються гемодинамічні прояви: виражена гіпертрофія міокарда передньої стінки правого шлуночка та міжшлуночкової перегородки, що значно перевищують нормативи. Ступінь вираженості гіпертрофії міокарда правого шлуночка залежить від ступеня стенозування легеневої артерії та відповідно від величини градієнта тиску. Ці дані отримані при зіставленні результатів ультразвукового сканування та даних катетеризації порожнин серця у дітей. Слід особливо відзначити, що при вираженій гіпертрофії міокарда порожнина правого шлуночка незначно збільшується. Зазначається також збільшення розміру правого передсердя.

У плода отримані аналогічні зміни, які також залежать від ступеня стенозування легеневої артерії. Порожнина правого шлуночка, як видно на рис. 12, не збільшена. У той же час є значна гіпертрофія стінок правого шлуночка. Як і постнатальному періоді зазначено збільшення порожнини правого передсердя (рис. 13). Після народження при катетеризації порожнин серця в даному спостереженні виявили градієнт тиску на виході з правого шлуночка, що дорівнює 200 мм рт.ст.

Мал. 12.Стеноз легеневої артерії. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка.

RV – правий шлуночок, IVS – міжшлуночкова перегородка, MRV – міокард правого шлуночка.

Мал. 13.Виражений стеноз легеневої артерії. Чотирикамерний переріз серця. Значне збільшення порожнини правого передсердя.

Такий взаємозв'язок з порушеннями внутрішньосерцевої гемодинаміки у плода, безумовно, може бути виявлений лише при вираженому порушенні відтоку крові з правого шлуночка в легеневу артерію, бо легеневий кровотік в антенатальному періоді коливається від 12 до 20%. Решта крові надходить через артеріальну протоку в низхідний відділ аорти. Тому незначне стенозування легеневої артерії менш інформативно у плані гемодинамічних ультразвукових проявів.

При аномалії Ебштейна антенатальна діагностика, як і в постнатальному періоді, базується на визначенні області розташування трикуспідального клапана по відношенню до мітрального та зміщення його всередину правого шлуночка. При дослідженні привертають увагу великі розміри серця, переважно з допомогою правого передсердя (рис. 14). При допплеркардіографічному дослідженні виявляється трикуспідальна недостатність.

Мал. 14.Аномалія Ебштейна. Чотирикамерний переріз серця. Зазначається усунення трикуспідального клапана до верхівки правого шлуночка.

LV і RV – лівий та правий шлуночок, RA – праве передсердя, TV – трикуспідальний клапан, MV – мітральний клапан.

Незначне стенозування аорти не викликає порушень гемодинаміки у плода. При значній перешкоді викиду крові з лівого шлуночка збільшується величина тиску в ньому та посилюється робота лівого шлуночка. При вираженому стенозі значно зростає опір викиду крові, підвищується також тиск у лівому передсерді та з'являється ліво-праве скидання крові через овальне вікно на відміну від нормального для плода право-лівого шунтування. Це викликає прояви серцевої недостатності і може спричинити внутрішньоутробну затримку розвитку.

При ультразвуковому дослідженні наголошується на вираженій гіпертрофії міокарда лівого шлуночка (рис. 15). Збільшується розмір лівого передсердя. Може бути зареєстрована мітральна регургітація.

Мал. 15.Стеноз аорти. Довга вісь серця. Відзначаються виражене звуження аортального отвору, виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, зменшення його порожнини та дилатація лівого передсердя.

LV – лівий шлуночок, LA – ліве передсердя, АТ – аорта.

При синдромі гіпоплазії лівих відділів порушення кровообігу настає на ранніх стадіяхрозвитку плода. На відміну від нормального фетального кровообігу, коли кров з порожнистих вен частково проходить через овальне вікно в ліві відділи серця та у велике коло кровообігу, вся кров надходить у правий шлуночок та легеневий стовбур. Відзначається також скидання крові з лівого передсердя у праве через овальне вікно. Тому антенатально відзначаються об'ємне навантаження та дилатація правого шлуночка (рис. 16). Особливостями внутрішньосерцевої гемодинаміки також пояснюється те, що при кольоровому картуванні потоку виявляються ретроградний або двонаправлений кровотік через овальний отвір та ретроградний кровотік у дистальному відділі аорти.

Мал. 16.Гіпоплазія лівого шлуночка. Співвідношення розмірів порожнин серця змінено рахунок компенсаторного збільшення розмірів правого желудочка.

LV і RV - лівий та правий шлуночок.

Передчасне закриття вікна овального. При антенатальному закритті овального вікна розвивається правошлуночкова серцева недостатність і дитина зазвичай народжується мертвим. Ліві відділи стають гіпопластичними, міокард лівого шлуночка значно гіпертрофується (рис. 17).

Мал. 17.Передчасне закривання клапана овального вікна. Відзначаються помірна гіпоплазія лівого шлуночка, значне збільшення лівого передсердя, стрілкою показано мітральний отвір.

LV – лівий шлуночок, LA – ліве передсердя, MV – мітральний клапан.

Нарешті, третя група вроджених вад серця, яка за гемодинамічними змінами ехокардіограми антенатального періоду відрізняється від змін даних ультразвукового дослідження в постнатальному періоді. Ця група нечисленна і буде детально розібрана. До неї увійшли такі вроджені вади серця: атріовентрикулярний септальний дефект, зошит Фалло, синдром Стейделя, коарктація аорти.

Атріовентрикулярний септальний дефект. При повній формі атріовентрикулярного септального дефекту, всі чотири камери повідомляються між собою. Порушення гемодинаміки визначаються наявністю повідомлень на передсердному та шлуночковому рівнях та неповноцінною функцією атріовентрикулярних клапанів. Навантаження на всі камери серця значно збільшено.

Ультразвукова діагностика атріовентрикулярного септального дефекту базується на анатомічних складових пороку (виявлення первинного дефекту міжпередсердної перегородки; наявність високого дефекту міжшлуночкової перегородки; при повній формі наявність щілини між мітральним та трикуспідальним клапаном). Є ознаки аномалії мітрального клапана, які проявляються зближенням передньої стулки з міжшлуночковою перегородкою. Дана ознака за аналогією з ангіографією носить назву симптому "гусячої шиї".

Крім анатомічних складових патології, є зміни, пов'язані з гемодинамічних змін:

• збільшення правого передсердя;
• зменшення розмірів лівого шлуночка, пов'язане з наявністю артеріовенозного скидання крові, а також з часто спостерігається при атріовентрикулярному септальному дефекті помірною гіпоплазією лівого шлуночка.

Що ж відбувається антенатально? Кров із верхньої та нижньої порожнистих вен із правого передсердя через овальне вікно надходить у ліве передсердя. Тому збільшення правого передсердя, яке проявляється після народження, у плода не відзначається. Є збільшення порожнини лівого передсердя. Це перша відмінність гемодинамічних ультразвукових ознак при атріовентрикулярному каналі у плода (рис. 18).

Мал. 18.Атріовентрикулярний септальний дефект (стрілка).

LV – лівий шлуночок.

Другою відмінністю по гемодинамічних проявах є збільшені або нормальні розміри лівого шлуночка на відміну від зменшених розмірів після народження.

Зошита Фалло. Гемодинамічні зміни при зошиті Фалло обумовлені ступенем перешкоди викиду крові з правого шлуночка в мале коло кровообігу та наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки. Величина скидання крові визначається ступенем перешкоди викиду крові з правого шлуночка в легеневу артерію та опором великого кола кровообігу.

До анатомічних ознак патології відносяться декстропозиція аорти та дефект міжшлуночкової перегородки. Відмінною особливістю при даній патології вважається збільшення діаметра аорти та інфундибулярне звуження легеневої артерії. Гемодинамічний прояв патології слід вважати гіпертрофію міокарда правого шлуночка при незначному розширенні його порожнини.

У плода також чітко візуалізуються характерні анатомічні зміни: широка аорта, розташована як "аорта-наїзник", дефект міжшлуночкової перегородки. На відміну від дітей та дорослих, інфундибулярний стеноз легеневої артерії антенатально не виявляється. Відсутність підклапанного звуження у ранньому неонатальному періоді відзначають і патологоанатоми. Це відповідає думці, що ця складова частина патології проявляється у більш зрілому віці і збільшується з віком пацієнта.

Антенатально правий шлуночок через наявність стенозу легеневої артерії та дефекту міжшлуночкової перегородки в роботі серця задіяний менше, ніж це спостерігається в нормі, коли основне навантаження посідає саме праві відділи серця. Тому розмір правого шлуночка зменшено порівняно з нормою гестаційного терміну. У той же час кровообіг здійснюється за рахунок підвищеного навантаження на лівий шлуночок. Останній внаслідок посиленої роботи гіпертрофується, починаючи з 22 тижня гестації. Таким чином, для зошита Фалло антенатально характерна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка (рис. 19).

Мал. 19.Зошита Фалло. Подвійний стрілкою показаний дефект міжшлуночкової перегородки. Стрілками відзначено гіпертрофію міокарда лівого шлуночка.

LV – лівий шлуночок, АТ – аорта.

Коарктація аорти. Діагностичною основною ознакою коарктації аорти є візуалізація дуги та низхідного відділу аорти з наявністю анатомічного її звуження. Антенатально даний анатомічний ознака патології спостерігається лише в 30% спостережень, оскільки коарктація часто формується після народження та закриття артеріальної протоки.

До гемодинамічних ознак вади у дітей та дорослих відносяться:

• гіпертрофія міокарда лівого шлуночка;
• збільшення лівого передсердя.

Антенатально за наявності коарктації аорти правий шлуночок, що бере участь у кровопостачанні органів плода, працює проти опору потоку через артеріальну протоку в низхідний відділ аорти. Внаслідок цього відзначаються збільшення порожнини правого шлуночка та його гіпертрофія. (Рис. 20). Дилатується також стовбур легеневої артерії. Дані ультразвукові ознаки патології є у ​​70% спостережень.

Мал. 20.Коарктація аорти (а, б). Виражене звуження аорти у типовому місці тривимірному зображенні (б). При дослідженні довгої осі серця відзначається виражена гіпертрофія міокарда правого шлуночка.

MRV – міокард правого шлуночка, IVS – міжшлуночкова перегородка.

Було запропоновано оцінку патології за індексом відношення розміру правого шлуночка до розміру лівого шлуночка та відношення діаметра легеневої артерії до діаметра аорти. У нормі ці показники відповідно дорівнюють 1,1 та 1,2.

При вираженому звуженні аорти (звуження до 25% нормальної величини) рано спостерігаються ознаки серцевої недостатності у плода, що виявляються наявністю випоту в перикарді, значним зменшенням розміру лівого шлуночка і зменшенням величини серцевого викиду.

Гіпоплазія лівого шлуночка з ураженням дуг та аорти. Діагностика патології антенатально, на думку багатьох авторів, не становить складнощів, всі ознаки, що мають значення для діагностики у новонароджених та дорослих, повинні бути використані і при антенатальному дослідженні.

До класичних ультразвукових ознак синдрому гіпоплазії лівого шлуночка відносяться:

• різке звуження висхідної дуги аорти;
• зменшення кінцево-діастолічного розміру лівого шлуночка;
• звуження діаметра аорти;
• збільшення кінцево-діастолічного розміру правого шлуночка;
• відношення кінцево-діастолічного розміру лівого шлуночка до кінцево-діастолічного розміру правого, що дорівнює або менше 0,6;
• наявність грубих змін мітрального клапана

Діагностична задача може бути полегшена за наявності асциту, гідроперикарда у плода або при супутній екстракардіальній патології.

Виявлення всіх анатомічних змін при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка не становить значних труднощів. Однак наявні спостереження показали, що в деяких випадках порожнина лівого шлуночка зменшується незначною мірою, при цьому є виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка. Зіставлення з даними після народження, а також з даними аутопсії показало, що такі не зовсім характерні зміни при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка спостерігаються при найбільш тяжкій анатомічній формі патології – синдромі Стейделя (атрезії аортального клапана у поєднанні з гіпоплазією висхідного відділу аорти). Індекс відношення розміру лівого шлуночка до розміру правого шлуночка діастолу знаходиться в межах 0,6. При гіпоплазії лівого шлуночка без ураження дуги аорти не перевищує 0,15-0,2. При синдромі Стейделя, якщо є невеликі розміри лівого шлуночка, антенатально відзначається виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка до 0,7 см (рис. 21), при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка без ураження дуги аорти товщина міокарда не перевищує 2-3 мм.

Мал. 21.Синдром Стейделя. Чотирикамерний переріз серця. Порожнина лівого шлуночка зменшена. Є виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки. Порожнини правого шлуночка та правого передсердя значно збільшені у розмірах.

LV і RV - лівий і правий шлуночок, LA і RA - ліве та праве передсердя.

Таким чином, при багаторічному спостереженні вад серця у плода відзначені характерні особливості гемодинамічних проявів різних нозологічних форм патології. Все це з виразним проявом анатомічних складових вад серця може допомогти в їх антенатальній діагностиці.

Література

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Incidence and life expectation of children with congenital heart disease // Br. Heart J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Heart J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Затікян Є.П. Особливості внутрішньосерцевої гемодинаміки у хворих на вроджені вади серця при вагітності. Дис. ... докт. мед. наук. М., 1988.
4. Бураковський В.І., Бокерія Л.А. Серцево-судинна хірургія. М: Медицина, 1989.
5. Затікян Є.П. Гемодинамічні закономірності змін ехокардіограми при вроджених вадах серця // Кардіологія. 1990. N 8. С. 47-50.
6. Затікян Є.П. Вроджені та набуті вади серця у вагітних. Функціональна та ультразвукова діагностика. М: Триада-Х, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetal Echocardiography / Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. та ін. Fetal echocardiography для evalution in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn DJ. Sh ndrome in utero associ ated with hydrops fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. та ін. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. А тривалістьіншої ступеня // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Медведєв М.В. Пренатальна ехографія. Диференціальний діагноз та прогноз. М: Реал Тайм, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Clinical Echocardiography. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Atrioventricular septum defect in prenatal period // International Society Fetus як пацієнт IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
14. Затікян Є.П. Атріовентрикулярний септальний дефект у пренатальному періоді // Ультразвукова діагностика в акушерстві, гінекології та педіатрії. 1993. N 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. та ін. Тетралогія Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Затікян Є.П. Кардіологія плода М: Триада-Х, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H. та ін. Coarctation of aorta в prenatal life: і echocardiographic, anatomical and functional study // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Затікян Є.П. Ехокардіографічна оцінка вираженості анатомічних та гемодинамічних змін при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця: динамічне спостереження від плода до новонародженого // Ультразвукова діагностика. 2000. N 3. С. 29-36.