Білково-енергетична недостатність у дітей. Правильне харчування при білково-енергетичній недостатності До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Білково-енергетична недостатність

Що таке Білково-енергетична недостатність

При недостатньому надходженні білків та енергії зменшуються безжирова маса тіла та кількість жирової тканини, причому одна з цих змін може бути більш вираженою.

Білкова недостатність - патологічний стан, що розвивається внаслідок скорочення чи припинення надходження до організму білків. Може бути обумовлена ​​також посиленим розпадом білка в організмі, наприклад при опіковій хворобі, тяжкій травмі, гнійно-септичного захворювання.

У країнах білково-енергетична недостатність зустрічається часто; у періоди голоду її поширеність може сягати 25%.

Первинна білково-енергетична недостатністьвиникає в тих випадках, коли соціально-економічні фактори не дозволяють забезпечити достатню кількість та якість їжі - зокрема, якщо в їжу вживаються переважно рослинні білки з низькою біологічною цінністю. Відіграє роль та висока поширеність інфекцій.

Білкова недостатність посилюється при недостатньому надходженні енергії, оскільки в цьому випадку амінокислоти їжі використовуються не для синтезу білка, а окислюються для отримання енергії.

У країнах, що розвиваються, у дітей зустрічаються 2 форми білково-енергетичної недостатності - маразм і квашіоркор.

Маразм характеризується затримкою росту, атрофією м'язів (внаслідок утилізації білка) та підшкірної клітковини; набряки відсутні. Захворювання обумовлено недостатнім надходженням і білків, і енергії.

При квашіоркорі (ізольована білкова недостатність) спостерігаються затримка росту, набряки, гіпоальбумінемія, жирова дистрофія печінки. Підшкірна клітковина збережена.

І в дорослих, і в дітей віком можуть зустрічатися змішані форми; відмінності між білково-енергетичною та ізольованою білковою недостатністю не мають великого клінічного значення.

У розвинених країнах найчастіше спостерігається вторинна білково-енергетична недостатність, що розвивається і натомість гострих чи хронічних захворювань. Причинами є зниження апетиту, підвищення основного обміну, порушення всмоктування, алкоголізм і наркоманія; у літніх людей - депресія, самотність, бідність. У половини госпіталізованих літніх виснаження вже є на момент надходження до стаціонару або розвивається в період госпіталізації.

Первинна та вторинна білково-енергетична недостатність можуть поєднуватися. Так, при недостатньому харчуванні характерні для інфекцій підвищення основного обміну та зниження апетиту швидше призводять до появи клінічних ознак виснаження, ніж за нормального поживного статусу.

Ізольована білково-енергетична недостатність трапляється рідко. Зазвичай вона супроводжується дефіцитом інших компонентів їжі – фолієвої кислоти, вітаміну В1, вітаміну В2 та вітаміну В6, нікотинової кислоти, вітаміну A. При білково-енергетичній недостатності у дітей особливо небезпечний авітаміноз A. При прогресуванні захворювання та утилізації клітинних білків відбувається втрата внутрішньоклітинних фосфору та магнію, причому ця втрата пропорційна екскреції азоту. Тому на тлі відновлення поживного статусу можуть виявитися симптоми дефіциту цих речовин.

Патогенез (що відбувається?) під час Білково-енергетичної недостатності

Адаптація організму до енергетичної недостатності, за якої надходження калорій не забезпечує мінімальної потреби в енергії, включає гормональні зміни. Ці зміни сприяють мобілізації вільних жирних кислот із жирової тканини та амінокислот із м'язів. Глюконеогенез та окиснення амінокислот забезпечують утворення енергії, необхідної для інших органів, особливо головного мозку. В результаті знижується синтез білка, уповільнюється метаболізм, зменшується безжирова маса тіла та знижується кількість жирової тканини. У перший тиждень голодування втрата ваги становить 4-5 кг (25% припадає на жирову тканину, 35% – на позаклітинну рідину, 40% – на білки). Надалі зниження ваги сповільнюється. Різні компоненти тіла утилізуються з різною швидкістю: скелетні м'язи - швидше за серцевий м'яз, органи ШКТ і печінку - швидше за нирки. Білки скелетних м'язів використовуються для синтезу альбуміну, тому гіпоальбумінемія розвивається пізніше.

При вживанні в їжу переважно рослинних білків з низькою біологічною цінністю, а також у тих випадках, коли для парентерального харчування використовується тільки розчин глюкози, може розвинутись білкова недостатність. При цьому посилюється секреція інсуліну, що гальмує ліполіз та мобілізацію білків кістякових м'язів. Рівень амінокислот у крові падає, знижується синтез альбуміну та інших білків. В результаті розвиваються гіпоальбумінемія, набряки та жирова дистрофія печінки, характерні для квашіоркору.

Дефіцит мінеральних речовин частково зумовлений зниженням ваги та втратою позаклітинної рідини. Втрати калію та магнію можуть бути непропорційно високими через мобілізацію внутрішньоклітинних запасів цих речовин. Дефіцит погіршується при недостатньому споживанні мінеральних речовин (наприклад, парентеральне харчування з використанням як джерело енергії тільки глюкози) та збільшення їх втрат (посилення діурезу, пронос, свищ).

Голодування зазвичай не призводить до швидкого смерті. Адаптація організму до енергетичної недостатності включає задоволення енергетичних потреб ЦНС за рахунок окислення жирних кислот та кетонових тіл, уповільнення метаболізму, що сприяє збереженню запасів білка. Небезпечніше голодування при гострих чи хронічних захворюваннях. Вони сприяють підвищенню основного обміну, прискорюють зниження ваги, а також втрату азоту та незамінних компонентів їжі. Чи зумовлений цей ефект безпосередніми метаболічними наслідками запалення, інфекції, лихоманки та загоєння ран або опосередкований дією медіаторів запалення, таких, як ФО альфа, ІЛ-2 та ІЛ-6, не цілком зрозуміло.

Таким чином, важка білково-енергетична недостатність розвивається за недостатнього харчування на тлі гострих або хронічних захворювань. Так, вона часто спостерігається при СНІДі (ймовірно, внаслідок зниження апетиту, лихоманки та проносу).

Симптоми Білково-енергетичної недостатності

Легка та помірна білково-енергетична недостатність. У дітей відсутня збільшення ваги та зростання. У дорослих відзначається зниження ваги, хоча при набряках або ожирінні воно може бути не таким помітним. Зменшуються товщина шкірної складки над триголовим м'язом плеча і м'язова маса в області плеча.

За відсутності хвороб нирок чутливим показником білкової недостатності є відношення добової екскреції креатиніну до зростання (показник вимірюють щотижня). Знижуються рівні альбуміну, трансферину та транстиретину (преальбуміну) у крові. Рівень Т3 знижується, а реверсивного Т3 підвищується. Уповільнюється метаболізм. Можливі лімфопенія та порушення толерантності до глюкози. Розміри серця зменшені.

Тяжка білково-енергетична недостатність. Тяжка білково-енергетична недостатність супроводжується більш вираженими змінами клінічних та лабораторних показників. При фізикальному дослідженні виявляють западіння міжреберій, атрофію скроневих м'язів та атрофію м'язів кінцівок. Підшкірна клітковина атрофована чи відсутня. Характерні апатія, швидка стомлюваність, почуття холоду, депігментація шкіри та депігментація волосся, гострі риси обличчя; шкіра суха, вкрита тріщинами. У запущених випадках утворюються пролежні, шкіра покривається виразками. АТ знижено, так само як і температура тіла, пульс ослаблений. Порушуються функції всіх органів та систем.

Серцево-судинна система, дихальна система та нирки. Вентиляторна реакція на гіпоксію ослаблена. Маса серця і нирок знижується відповідно до зниження безжирової маси тіла і уповільнення метаболізму, і тому серцевий викид і ШКФ хоча і зменшуються, але все ж таки відповідають потребам організму. Однак при інфекції, стресі, а також при швидкому відновленні ОЦК та поживного статусу можлива серцева недостатність.

Кров. ОЦК, гематокрит, рівні альбуміну та трансферину, а також кількість лімфоцитів у крові знижено. Розвивається нормоцитарна нормохромна анемія – зазвичай унаслідок зменшення еритропоезу, обумовленого зниженням синтезу білка. Анемію посилює дефіцит заліза, фолієвої кислоти та вітаміну В6.

Метаболізм. Основний обмін і температура тіла знижені, мабуть, внаслідок падіння рівня Т3 та втрати теплоізолюючої функції підшкірної клітковини. У термінальній стадії розвивається гіпоглікемія.

ШКТ та підшлункова залоза. Спостерігаються атрофія кишкових ворсинок, посилене зростання мікрофлори в тонкій кишці; порушуються екзокринна та ендокринна функції підшлункової залози. Зустрічаються порушення всмоктування та непереносимість лактози. Зазначені симптоми можуть бути обумовлені не власне голодуванням, а атрофією шлунково-кишкового тракту від бездіяльності, оскільки подібні зміни спостерігаються при повному парентеральному харчуванні.

Імунна система. Гуморальний імунітет зазвичай збережено; Лабораторні дослідження виявляють порушення клітинного імунітету. Часто розвиваються пневмонія та інші інфекції, у тому числі опортуністичні.

Загоєння ран. Загоєння ран (у тому числі операційних) уповільнено. Краї рани часто розходяться.

Репродуктивна система. Порушуються імплантація яйцеклітини, ріст та розвиток плода. Пологи протікають із ускладненнями, знижується лактація. У новонародженого відзначається затримка зростання; у дітей, що вижили, надалі можливі когнітивні порушення.

Лікування Білково-енергетичної недостатності

При легкій та помірній білково-енергетичній недостатності слід усунути можливі причини цього стану. Добовий прихід білків та енергії збільшують (відповідно до ідеальної ваги) для ліквідації їх дефіциту. Усім хворим призначають полівітаміни. Проводять також лікування та профілактику дефіциту мінеральних речовин (у тому числі мікроелементів) для попередження загрозливих для життя гіпокаліємії, гіпомагніємії, гіпофосфатемії тощо. Якщо хворий здатний приймати їжу та ковтати, достатньо самостійного харчування. При зниженні апетиту або відсутність зубів додатково призначають рідкі поживні суміші для самостійного або зондового харчування.

При тяжкій білково-енергетичній недостатності потрібно більш термінове втручання. Лікування таких хворих утруднено з кількох причин:

• Захворювання, що спричинили білково-енергетичну недостатність, протікають важко, їх важче лікувати. Іноді азотистий баланс можна відновити лише після лікування інфекції та усунення лихоманки.
• Білково-енергетична недостатність сама по собі може перешкоджати лікуванню важкого захворювання, що викликало її. У таких випадках необхідно якомога раніше розпочати зондове або парентеральне харчування.
• Надходження їжі через ШКТ сприяє проносу через атрофію слизової та дефіциту ферментів кишечника та підшлункової залози. У цьому може бути показано повне парентеральне харчування.
• Слід усунути супутній дефіцит інших компонентів їжі (вітамінів, незамінних мінеральних речовин, мікроелементів).

У дорослих відновлення поживного статусу настає повільно та не завжди повністю; у дітей одужання відбувається протягом 3-4 місяців. У всіх випадках необхідні освітні та реабілітаційні програми, а також заходи психологічної та соціальної підтримки.

До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Білково-енергетична недостатність

Дієтолог

Терапевт

14.11.2019

Фахівці сходяться на думці, що необхідно привернути увагу громадськості до проблем серцево-судинних захворювань. Деякі з них є рідкісними, прогресуючими та важко діагностованими. До таких відноситься, наприклад, транстиретинова амілоїдна кардіоміопатія.

14.10.2019

12, 13 та 14 жовтня, в Росії проходить масштабна соціальна акція з безкоштовної перевірки згортання крові - «День МНО». Акція присвячена Всесвітньому дню боротьби з тромбозами.

07.05.2019

Захворюваність на менінгококову інфекцію в РФ за 2018 р. (порівняно з 2017 р.) зросла на 10 % (1). Один із поширених способів профілактики інфекційних захворювань – вакцинація. Сучасні кон'юговані вакцини спрямовані на попередження виникнення менінгококової інфекції та менінгококового менінгіту у дітей (навіть раннього віку), підлітків та дорослих.

Віруси не тільки витають у повітрі, а й можуть потрапляти на поручні, сидіння та інші поверхні, зберігаючи при цьому свою активність. Тому у поїздках чи громадських місцях бажано не лише виключити спілкування з оточуючими людьми, а й уникати...

Повернути добрий зір і назавжди розпрощатися з окулярами та контактними лінзами – мрія багатьох людей. Зараз її можна зробити реальністю швидко та безпечно. Нові можливості лазерної корекції зору відкриває повністю безконтактну методику Фемто-ЛАСІК.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2015

Аліментарний маразм (E41), Білково-енергетична недостатність неуточнена (E46), Білково-енергетична недостатність помірного та слабкого ступеня (E44), Затримка розвитку, обумовлена ​​білково-енергетичною недостатністю (E45), Квашіоркор (E40), Маразматичний квашіоркор (E42) Тяжка білково-енергетична недостатність неуточнена (E43)

Гастроентерологія дитяча, Педіатрія

Загальна інформація

Короткий опис

Рекомендовано
Експертною порадою
РДП на ПХВ «Республіканський центр
розвитку охорони здоров'я»
Міністерства охорони здоров'я
та соціального розвитку
Республіки Казахстан
від «6» листопада 2015 року
Протокол №15

Назва протоколу:Білкове - енергетична недостатність у дітей

Білкове - енергетична недостатність- недостатнє харчування дитини, яке характеризується зупинкою або уповільненням збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушеннями пропорцій тіла, функцій харчування, обміну речовин, ослабленням специфічних, неспецифічних захисних сил та астенізації організму, схильності до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного та нервово- психічного розвитку.

Код протоколу:

Код(и) МКБ-10:
· Е40-Е 46. Недостатність харчування (гіпотрофія: пренатальна, постнатальна).
· Е40. Квашіоркор.
· Е41. Аліментарний маразм.
· Е42. Маразматичний квашіоркор.
· Е43. Тяжка білково-енергетична недостатність неуточнена.
· Е44. Білково-енергетична недостатність неуточнена помірним і слабким ступенем.
· Е45. Затримка розвитку, обумовлена ​​білково-енергетичною недостатністю.
· Е46. Білково-енергетична недостатність неуточнена.

Скорочення, що використовуються в протоколі:

Дата розробки протоколу: 2015 рік.

Користувачі протоколу:педіатри, лікарі загальної практики, дитячі неврологи, гастроентерологи, ендокринологи, хірурги, онкологи, гематологи, пульмонологи, реаніматологи.

Оцінка на ступінь доказовості наведених рекомендацій.
Шкала рівня доказовості:

Класифікація

Клінічна класифікація:

За часом виникнення:
· Пренатальні;
· Постнатальні.

За етіологією:
· Аліментарні;
· інфекційні;
· пов'язані з дефектами режиму, дієти;
· пов'язані з пренатальними ушкоджуючими факторами;
· Зумовлені спадковою патологією та вродженими аномаліями розвитку.

За ступенем тяжкості:
· Бен І ступеня - дефіцит маси тіла 11-20%;
· Бен II ступеня - дефіцит маси тіла 21-30%;
· БЕН ІІІ ступеня – дефіцит маси тіла › 30%.

За періодами:
· Початковий;
· Прогресування;
· Стабілізації;
· Реконвалесценції.

За формою:
· гостра - проявляється переважною втратою маси тіла та її дефіцитом по відношенню до належної маси тіла за зростанням;
· Хронічна - проявляється не тільки дефіцитом маси тіла, але і суттєвою затримкою росту.

Деякі особливі варіанти різновиду БЕН:
· квашіоркор, аліментарний маразм, маразматичний квашіоркор;
· Недостатність харчування у дітей старшого віку;
· Нестача мікроелементів (мідь, цинк, селен).

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Діагностичні критерії постановки діагнозу

:

Скарги та анамнез:
Скарги:в залежності від патології, що призвела до ознак недостатності харчування: погане збільшення у вазі та зростанні, поганий апетит, відмова від їжі, блювання, нудота, поперхивание при годівлі, здуття живота, рідкий стілець, запори, стілець у великому обсязі, біль у животі, набряки, судоми, кашель, задишку, лихоманку тривалу, неспокій, сухість шкіри, випадання волосся, деформацію нігтів, слабкість.

Анамнез:визначають у дитини захворювання, що призвело до ознак БЕН.

Таблиця 1 – Основні причини порушень харчування у дітей

Клінічні критерії:
· Оцінка фізичного статусу (відповідність віковим стандартам маси, довжини тіла та ін) по центильних таблицях;
· Оцінка соматичного та емоційного стану (живість, реакція на навколишнє, захворюваність та ін);
· Оцінка шкірних покривів (блідість, сухість, наявність висипань та ін);
· Оцінка стану слизових оболонок (наявність афт, молочниці, та ін);
· Оцінка тургору тканин;

Чинну (ідеальну) масу тіла у дітей визначають з використанням таблиць центильних або перцентильних розподілів маси тіла в залежності від зростання та віку та статі дитини. При дослідженні антропометричних показників у дітей оцінюють коло голови, грудей, живота, плеча, стегна, а також товщину шкірно-жирових складок у стандартних точках. У дітей раннього віку велике значення надають показникам кола голови, кількості зубів та розмірам тім'ячків.

Таблиця 2 - Класифікація білково-енергетичної недостатності в дітей віком молодшого віку (по Waterlow J.C.,1992)

· При БЕН І ступеня - зменшення на животі;
· При БЕН II ступеня - зменшення на животі, кінцівках;
· При БЕН III ступеня - відсутність на обличчі, животі, тулубі та кінцівках.

Фізичне та лабораторне обстеження: затримка фізичного та нервово-психічного розвитку.

Бен 1 ступеня- Діагностується не завжди, тому що загальний стан дитини страждає мало. Симптоми: помірне рухове занепокоєння, урідження дефекацій, легка блідість шкірних покривів, стоншення підшкірно-жирової клітковини в області тулуба та (або) на животі. В ділянці пупка підшкірно-жировий шар досягає 0,8 - 1,0 см. Маса тіла знижується на 10-20% від належної. ІМТ – 17 – 18,4. Індекс вгодованості Чулицької сягає 10-15 (у нормі 20-25). Психомоторний розвиток відповідає віку, імунологічна реактивність та толерантність до їжі не змінені. У білковому спектрі крові – гіпоальбумінемія. Симптоми рахіту, дефіцитної анемії.

БенII ступеня- характеризується вираженими змінами із боку всіх органів прокуратури та систем. Зниження апетиту, періодичні блювання, порушення сну. Відзначається відставання у психомоторному розвитку: дитина погано тримає голову, не сидить, не встає на ноги, не ходить. Порушення терморегуляції виявляються суттєвими коливаннями температури тіла протягом дня. Різке стоншення підшкірно-жирової клітковини на животі, тулубі та кінцівках. Шкірна складка в ділянці пупка 0,4-0,5 см, індекс Чулицької зменшується до 10,0. Відставання в масі на 20-30%, у довжині тіла на 2-4 см. ІМТ – 15-16,9. Крива наростання маси неправильного типу. Шкірні покриви бліді, блідо-сірі, відзначається сухість і лущення шкіри (ознаки полігіповітамінозу). Знижується еластичність, тургор тканин та тонус м'язів. Волосся тьмяне, ламке. Знижується толерантність до їжі. Змінюється характер дефекацій - стілець нестійкий, чергування запорів та проносів. У калі можуть виявлятися крохмаль, нейтральний жир, слиз, м'язові волокна, порушення флори кишечника. Сеча має запах аміаку. Супутня соматична патологія (пневмонія, отит, пієлонефрит), дефіцитні стани.

БенIII ступеня- анорексія, загальна млявість, зниження інтересу до оточення, відсутність активних рухів. Обличчя страждальне, старече, щоки, що запали з атрофією грудочків Біша, у термінальний період – байдужість. Різко порушена терморегуляція, дитина швидко охолоджується. Складання шкіри на рівні пупка до 0,2 см (практично зникає). Індекс вгодованості Чулицької - негативний. Відставання у масі тіла понад 30%, відставання у довжині тіла становить понад 4 см, затримка психомоторного розвитку. ІМТ -<15 Дыхание поверхностное, иногда могут отмечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдаться тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увеличен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми испражнениями. Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды обмена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, явления дисбиоза. Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией (температура тела 32-33° С), брадикардией (60-49 уд/мин), гипогликемией.

Клінічні прояви БЕН згруповані у синдроми:
· синдром трофічних розладів: стоншення підшкірно-жирової клітковини, зниження тургору тканин, плоска крива наростання та дефіцит маси тіла щодо довжини тіла, ознаки полігіповітамінозу та гіпомікроелементозу;
· синдром травних порушень: анорексія, диспептичні розлади, зниження толерантності до їжі, ознаки мальдігестії у копрограмі;
· синдром дисфункції ЦНС: зниження емоційного тонусу, переважання негативних емоцій, періодичний занепокоєння (при БЕН ІІІ ступеня – апатія), відставання психомоторного розвитку;
· синдром порушень гемопоезу та зниження імунобіологічної реактивності: дефіцитні анемії, вторинні імунодефіцитні стани (особливо страждає клітинна ланка імунітету). Відзначається стертий, атиповий перебіг патологічних процесів.

Діагностика

Діагностичні дослідження:

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:
· загальний аналіз крові;
· загальний аналіз сечі;
· Копрограма;
· Біохімічний аналіз крові: загальний білок, загальний білірубін та його фракції, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· зважування та вимірювання довжини тіла дитини

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію: згідно з внутрішнім регламентом стаціонару з урахуванням чинного наказу уповноваженого органу в галузі охорони здоров'я.

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні (при плановій госпіталізації):
· загальний аналіз крові (1 раз на 10 днів);
· загальний аналіз сечі (1 раз на 10 днів);
· Біохімічний аналіз крові: загальний білок, білкові фракції, загальний білірубін та його фракції, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЛФ, рівень електролітів (калій, натрій, магній, фосфор, кальцій, хлор), сечовина, трансферин, креатинін, холестерин;
· Копрограма;
· ЕКГ;
· ЕхоКГ;
· УЗД органів черевної порожнини, нирок, надниркових залоз;
· Контроль та аналіз фактичного харчування - щодня;

Додаткові діагностичні обстеження, що проводятьсяна стаціонарному рівні:
· Визначення хлоридів поту;
· Визначення антитіл до тканинної трансглутамінази (АТ до TTG) методом «Biocard celiac» тесту;
· Посів біологічних рідин з відбором колоній;
· Аналіз чутливості мікробів до антибіотиків;
· Коагулограма;
· Імунограма (загальна кількість лімфоцитів, CD4 + Т-лімфоцитів, гранулоцити, активності комплементу, імуноглобуліни А, М, G);
· Гормони щитовидної залози (ТТГ, Т3, Т4), надниркових залоз (кортизол, АКТГ, 17 ГКС), КФК;
· ФГДС з біопсією;
· гістологічне дослідження слизової оболонки худої кишки;
· КТ (голови, органів грудної, черевної порожнини, малого тазу);
· Добова екскреція солей;
· Генетичне дослідження (відповідно до призначення генетика);
· Рентгенологічне обстеження органів грудної та черевної порожнини клітини;
· консультації фахівців: пульмонолога, гастроентеролога, імунолога,
онколога, невролога, гематолога, ендокринолога, медичного психолога, психіатра, хірурга, кардіохірурга, інфекціоніста, генетика, дієтолога, реаніматолога.

Інструментальні дослідження:
· ЕКГ - для скринінгу діагностики;
· ЕхоКГ – з діагностичною метою для виявлення морфологічних та функціональних змін серця;
· ультразвукове дослідження черевної порожнини, нирок – для скринінгу – діагностики.
· Фіброезофагогастродуоденоскопія з біопсією тонкого кишечника проводиться з діагностичною метою у дітей з синдромом мальабсорбції.
· Фіброезофагогастродуоденоскопія проводиться з діагностичною метою у дітей з відрижкою або блюванням.
· Рентгенологічне дослідження стравоходу, шлунка, жовчовивідних шляхів, кишечника, легень – для виключення ВПР.
· КТ голови, органів грудної, черевної порожнини, малого тазу – для виключення патологічного процесу.

Лабораторні дослідження:

· Визначення хлоридів поту - при підозрі на муковісцидоз;
· Визначення антитіл до тканинної трансглутамінази (АТ до TTG) методом «Biocard celiac» тесту – при мальабсорбції, для виключення целіакії;
· Посів біологічних рідин з відбором колоній - при тривалому інфекційному процесі;
· Аналіз чутливості мікробів до антибіотиків – для підбору раціональної антимікробної терапії;
· Коагулограма – для діагностики системи гемостазу;
· імунограма (загальна кількість лімфоцитів, CD4 + Т-лімфоцитів, гранулоцити, активності комплементу, імуноглобуліни А, М, G) – для виключення імунодефіцитного стану;
· Гормони щитовидної залози (ТТГ, Т3, Т4), надниркових залоз (кортизол, АКТГ, 17 ГКС), КФК - для виключення патології щитовидної залози, надниркових залоз;
добова екскреція солей – для діагностики метаболічних порушень.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз:
При огляді та обстеженні дитини з БЕН визначають причину, що призвела до БЕН, а також виключають патологію, що конкурує.

У зв'язку з цим необхідно диференціювати такі захворювання:
· інфекційні захворювання;
· хронічні захворювання бронхолегеневої системи;
· Спадкові та вроджені ензимопатії;
· ендокринні захворювання;
· Органічні захворювання ЦНС;
· Хірургічні захворювання;
· Генетичні захворювання;
· Захворювання, що протікають з синдромом мальабсорбції;
· Онкологічну патологію.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
· Елімінація факторів, що призвели до БЕН;
· Стабілізація стану дитини;
· Оптимізована дієтотерапія;
· Замісна терапія (ферменти, вітаміни, мікроелементи);
· Відновлення зниженого імунного статусу;
· Лікування супутніх захворювань та ускладнень;
· Організація оптимального режиму, догляду, масажу, ЛФК;

Тактика лікування:
· Дітям з БЕН 1 ступеня за відсутності тяжких супутніх захворювань та ускладнень показано амбулаторне лікування;
· Дітям з БЕН II - III ступеня залежно від тяжкості стану показано стаціонарне обстеження та лікування;
· при лікуванні дітей з БЕН III ступеня, при ознаках поліорганної недостатності, з метою корекції інфузійної терапії, що проводиться, і парентерального харчування госпіталізація у відділення інтенсивної терапії;
· Лікування БЕН у дітей старшого віку включає ті ж загальні принципи, як і при лікуванні БЕН у дітей раннього віку. Для дітей шкільного віку прийнятна дієтотерапія, яка використовується при БЕН дорослих, але з урахуванням вікових потреб у харчових речовинах, інгредієнтах, калоріях та індивідуальних особливостях хворої дитини.

Немедикаментозне лікування:
· Оптимальний режим сну, відповідно до віку, перебування в регулярно провітрюваному, світлому приміщенні, двічі на добу проводять вологе прибирання. Температура повітря повинна підтримуватись у приміщенні (палаті) в діапазоні 25-26°С.
дієтотерапія: суміші на основі глибокого гідролізу молочного білка, зі СЦТ, без лактози високою калорійністю (Нутрілон Петі Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для дітей старше року: Нутрікомп енергія, Нутрікомп Енергія Файбер, Нутріен елементаль, Фрезубін Енергія , Нутріен Імун, Суппортан, Педіа Шур.

Медикаментозне лікування:
Основні лікарські засоби (таблиця 8):
Ферментні препаратилікарські засоби, що сприяють покращенню процесу травлення та включають до свого складу травні ферменти (ензими). Найбільш оптимальні мікросферичні та мікрокапсульовані форми панкреатину. Ферментні препарати призначають тривалий час з розрахунку 1000 ОД/кг на добу в основні прийоми їжі.
Вітаміни жиророзчинні, водорозчинні- для корекції дефіцитних станів (аскорбінова кислота, вітаміни групи В, вітамін А, Е, Д, К), для парентерального введення – Аддамель, Віталіпід.
Антибіотикизастосовуються різні групи антибіотиків, для попередження та лікування інфекцій .
Пробіотики -живі мікроорганізми, які є нормофлорою кишечника людини. При БЕН у дітей відзначаються дисбіотичні процеси. Призначаються препарати пробіотики - бактерії, що містять лакто і біфідо (Біфіформ, Лацидофіл, Нормобакт).
Препарати залізазастосовують при БЕН для корекції залізодефіцитного стану (Тотема, Актиферрін, Ранферон).
Препарати, що поповнюють дефіцит гормонів щитовидної залози.рекомендуються при гіпотиреоїдних станах різної етіології.
Глюкокортикоїдимають виражену протизапальну, протиалергічну, протишокову, антитоксичну дію.
Імунологічні препарати,застосовувані для замісної та імуномодулюючої терапії. Знижують ризик розвитку інфекцій при первинному та вторинному імунодефіциті, при цьому антитіла мають усі властивості, які характерні для здорової людини, застосовують як замісну терапію у дітей – Октагам10%.
Плазмозамінні препаратипризначені для корекції виражених порушень білкового метаболізму (гіпопротеїнемії), відновлення колоїдно-онкотичного тиску, порушеної гемодинаміки – розчин альбуміну 5%, 10%, 20%).
Розчини амінокислот -розчини спеціальні, поживні для парентерального харчування дітей, для хворих з гострою та хронічною нирковою недостатністю, пацієнтів з різними захворюваннями печінки та для лікування печінкової енцефалопатії. Розчини для інфузій, що складаються з електролітів та амінокислот, які є метаболічними аналогами або фізіологічними речовинами для утворення білків. Збалансовані за вмістом незамінних та замінних амінокислот - Інфезол 40, Інфезол 100, Аміноплазмаль Е 5%, 10%, Аміновий інфант 10%.
Жирові емульсії- Застосування жирових емульсій забезпечує організм поліненасиченими жирними кислотами, сприяє захисту стінки вен від подразнення гіперосмолярними розчинами. Джерело енергії, що включає легко утилізований ліпідний компонент (середньоланцюгові тригліцериди) - забезпечення організму незамінними жирними кислотами у складі парентерального харчування - Ліпофундин MCTLCT, Інтраліпід 20%, СМОФліпід 20%.
Розчин глюкози- Глюкоза бере участь у різних процесах обміну речовин в організмі, 5%, 10%, 20%.
Комбіновані препаративключають комбіновані контейнери для парентерального введення: двокомпонентні два в одному (розчин АМК і розчин глюкози), трикомпонентні три в одному (розчин АМК, розчин глюкози і жирова емульсія), також (розчин АМК, розчин глюкози, жирова емульсія з включенням омега 3 жирних кислот) - Олікліномель, СмофКабівен центральний, СМОФ Кабівен периферичний.

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні:
При БЕН 1 - II ступеня проводять традиційну дієтотерапію з поетапною зміною раціону з виділенням:
· Етапи адаптаційного, обережного, толерантного харчування;
· Етапи репараційного (проміжного) харчування;
· Етапи оптимального або посиленого харчування.
У період визначення толерантності до їжі здійснюють адаптацію дитини до її необхідного обсягу та проводять корекцію водно-мінерального та білкового обміну. У репараційний період здійснюють корекцію білкового, жирового та вуглеводного обміну, а в період посиленого харчування підвищують енергетичне навантаження.
При БЕН у початкові періоди лікування зменшують обсяг та збільшують частоту годування. Необхідний добовий обсяг їжі у дитини з гіпотрофією становить 200 мл/кг, або 1/5 його фактичної маси тіла. Об'єм рідини обмежують до 130 мл/кг на добу, а при важких набряках – до 100 мл/кг на добу.
При І ступені БЕН адаптаційний період зазвичай триває 2-3 дні. Першого дня призначають 2/3 необхідного добового обсягу їжі. У період з'ясування толерантності до їжі обсяг поступово збільшують. Після досягнення необхідного добового обсягу їжі призначають посилене харчування. При цьому кількість білків, жирів та вуглеводів розраховують на належну масу тіла (припустимо розрахунок кількості жирів на середню масу тіла між фактичною та належною).

Таблиця 4 - Дієтичне лікування БЕН 1 ступеня

Алгоритм складання програм ПП:

Таблиця 13 - Об'єм розчину амінокислот

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Групи препаратів згідно з АТХ, що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації із зазначенням типу госпіталізації: (планова, екстрена):

Показання для екстреної та планової госпіталізації:
· Життєпогрозливі стани, внаслідок БЕН II-III ступеня;

Показання для планової госпіталізації:
· Уточнення етіології БЕН II-III ступеня (первинної або вторинної);
· Лікування БЕН II-III ступеня, які неможливі в амбулаторних умовах (корекції порушень водного та електролітного балансу, лікування інфекцій, парентерального харчування, поліорганної недостатності);
· Госпіталізація до спеціалізованого стаціонару при когнітивних розладах.

Профілактика

Профілактичні заходи:
· Оптимальний догляд;
· регулярні медичні огляди;
· харчування, достатнє за частотою та обсягом, адекватне за калорійністю та змістом основних нутрієнтів;
· вітамінна та мінеральна корекція;

Подальше ведення (після стаціонару):
· Розширення раціону харчування;
· Забезпечення збільшення маси тіла і зростання;
· Сенсорна стимуляція та емоційна підтримка;
· Подальша реабілітація;

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Експертної ради РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список використаної літератури: 1. Парентеральне та ентеральне харчування: національне керівництво / за ред М.Ш. Хубутія, Т.С. Поповий.-М.: ГЕОТАР-Медіа, 2014. - 162-198с. 2. Посібник із клінічного харчування. За ред. Луфта Ст М., Багненко С. Ф., Щербука Ю. А. СПб, 2010. 428 с. 3. Національна програма оптимізації вигодовування дітей першого року життя Російської Федерації. За ред. Баранова А. А., Тутельяна Ст А. М., 2010. 68 с. 4. Клінічна дієтологія дитячого віку. Рук-во лікарів. За ред. Т. Е. Боровик, К. С. Ладодо. М: Медицина, 2008. 606 с. 5. Углицьких А. К. Комплексна оцінка харчового статусу у дітей у стаціонарі // Анестезіол. та реаніматол. 2005. № 2, с. 52–57. 6. Сalder P. C. ω-3 fatty acid, inflammation і immunity-relevance до postsurgical і critically ill patients // Lipids. 2004; 39: 1147-1161. 7. Мазурін А.В., Воронцов І.М. Пропедевтика дитячих недуг. Санкт-Петербург, «Фоліант», 2000. – С. 827-923. 8. Національна програма з оптимізації вигодовування дітей першого року життя в Російській Федерації, Москва, 2008. 9. Харчування здорової та хворої дитини. /Посібник для лікарів. За редакцією Тутельяна В.А., Коня І.Я., Каганова Б.С. М., 2007. - З 51-52, 60-62. 10. Дитяча гастроентерологія: керівництво для лікарів/за ред Н.П.Шабалова. 2-е вид., Перераб - М.: Медпрес-інформ, 2013.-187-427 11. Kleiman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed., 2007, Chapter 43. 12. Sermet-Gauelus I., Poisson- Salomon A. S., Colomb V. et al. Додаткові pediatric nutritional risk score to identify children ar risk of malnutrition // AJCN. 2000. V. 72. Р. 64-70. 13. Sawaya A. L., Martins P. A., Martins V. J. B. et al. Malnutrition, long term health and effect of nutritional recovery // Nestle Nutrition Institute. 2009, 63, p. 95-108. 14. Практичні навички педіатра. / Посібник для лікарів. За редакцією Усова І.М. та ін. Мн.: Виш.шк., 1990. - З 28-39 15. Педіатрія: національне керівництво / за ред А.А.Баранова. - М., 2009.-165-167с. 16. Collins S, Dent N, Binns P et al., Management of severe acute malnutrition in children. www.thelancet.com 2010 17. Хронічні розлади харчування у дітей раннього віку / за ред Р. А. Авдєєва, Н. Л. - Красноярськ: Вид-во КрасГМА, 2008. 18. B. Koletzko, C. Agostoni, P. Ball, V. Carnielli, C. Chaloner, J. Clayton, V. Colomb, M. Dijsselhof, C. Fusch, P. Gandullia та ін. ESPEN/ESPGHAN Guidelines на paediatric parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 41, Suppl. 2, Листопад 2005 19. Biesalski HK, Bischoff SC. Water, electrolytes, vitamins and trace elements – Guidelines on Parenteral Nutrition, Chapter 7. GMS Ger Med Sci. 2009; 7: Doc21. 4. 20. Fusch C, Bauer K, Böhles HJ, Jochum F, Koletzko B, Krawinkel M, Krohn K, Mühlebach S, Працююча група для розвитку guidelines для parenteral nutrition of German Society for Nutritional Medicine. Neonatology/Paediatrics – Guidelines on Parenteral Nutrition, Chapter 13. GMS Ger Med Sci. 2009; 7: 21. Основи клінічного харчування: Матеріали лекцій для курсів Європейської асоціації парентерального та ентерального харчування: Пер. з англ./гол. ред. Л. Соботка. - 2-ге вид. – Петрозаводськ: ІнтелТек, 2003. – 416 с. 22. Попова Т.С., Шестопалов А.Є., із співавт. Нутритивна підтримка хворих у критичних станах. -М.: ТОВ "Видавництво. Будинок "М-Вісті", 2002. - 320 с. 23. Парентеральне харчування новонароджених: клінічне керівництво \ під ред Володіна Н.Н.- Москва, 2015 С.27 24.WHO. Management of severe malnutrition: manual for physicians and other senior health workers. WHO 2003 25. Ann Ashworth, Sultana Khanum et al.

Інформація

Розробники:
1) Назарова А.З. - кандидат медичних наук, завідувач клініко-діагностичного відділення Наукового центру педіатрії та дитячої хірургії.
2) Шаріпова М.М. – доктор медичних наук, заступник директора з наукової роботи Наукового центру педіатрії та дитячої хірургії.
3) Адамова Г.С. - кандидат медичних наук, лікар відділення складної соматики Наукового центру педіатрії та дитячої хірургії.
4) Литвинова Л.Р. – клінічний фармаколог АТ «Національний науковий кардіохірургічний центр».

Конфлікту інтересів немає.

Рецензент:
1) Хабіжанов Б.Х.- доктор медичних наук, професор кафедри інтернатури та резидентури з педіатрії №2 КазНМУ ім.С. Асфендіярова;
2) Джаксиликова К.К. – доктор медичних наук, професор кафедри інтернатури з педіатрії та дитячої хірургії ДМУ міста Сімей.

Умови перегляду протоколу:перегляд протоколу через 3 роки після його опублікування та з дати його набуття чинності або за наявності нових методів з рівнем доказовості.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

У Росії довгі роки загальноприйнятим був термін гіпотрофія,Що є синонімом білково-енергетичної недостатності.

Білково-енергетична недостатність (БЕН) - аліментарно-залежний стан, викликаний достатнім за тривалістю та/або інтенсивністю переважно білковим та/або енергетичним голодуванням, що виявляється дефіцитом маси тіла та/або росту та комплексним порушенням гомеостазу організму у вигляді зміни основних метаболічних процесів, водно-електролітного дисбалансу, зміни складу тіла , порушення нервової регуляції, ендокринного дисбалансу, пригнічення імунної системи, дисфункції шлунково-кишкового тракту та інших органів та систем

БЕН може розвинутися під впливом ендогенних чи екзогенних факторів (табл. 24).

Патогенез БЕН визначається захворюванням, що викликало її, але у всіх випадках він включає глибокі порушення обміну речовин зі виснаженням запасів жирів і вуглеводів, посиленням катаболізму білка і зниженням його синтезу.

Білково-енергетична недостатність проявляється не лише втратою маси тіла, а й гіповітамінозами, дефіцитом багатьох есенціальних мікроелементів, відповідальних за реалізацію імунних функцій, оптимальний ріст, розвиток мозку. Тому тривало поточної гіпотрофії часто супроводжує відставання в психомоторному розвитку, затримка мовних і когнітивних навичок та функцій, висока інфекційна захворюваність внаслідок зниження імунітету, що у свою чергу посилює розлад харчування.

До нашого часу відсутня загальновизнана і затверджена на з'їздах педіатрів класифікація БЕН у дітей. У світовій літературі та педіатричній практиці найбільшого поширення набула класифікація, запропонована Waterlow. У її останній модифікації (табл. 25) виділяють 2 основні форми: гостру, що виявляється переважною втратою маси тіла та її дефіцитом по відношенню до належної маси тіла за зростанням, і хронічну, що проявляється не тільки дефіцитом маси тіла, але й суттєвою затримкою фізичного розвитку. Обидві форми мають 3 ступеня тяжкості: легку, середньо-важку та важку.

Діагностика

Для виявлення порушення харчування у дітей використовують клінічні та лабораторні методи (табл. 26).

Соматометричніметодиє ключовим способом оцінки внутрішньотивного статусу дитини. Необхідним елементом антропометрії є наявність таблиць порівняння масо-ростових та вікових показників та/або карти центильного розподілу показників ваги та зростання. У 2006 році Всесвітня Організація Охорони Здоров'я запропонувала «Стандартні Карти Зростання» дітей усіх вікових груп для використання у широкій педіатричній практиці. Ці карти містять розподіл дітей за масово-віковим, росто-віковим, масо-ростовим показниками, а також за величиною індексу маси тіла.

Оскільки найбільш об'єктивними показниками стану фізичного розвитку є не тільки маса тіла, а й зростання, доцільно користуватися центильними таблицями. Поєднаний дефіцит маси тіла і росту розвивається не тільки при тривалому недостатньому харчуванні, але і при важких хронічних захворюваннях дитини.

В епідеміологічних дослідженнях поширеності гіпотрофії у дітей використовують показник Z-скор, який є відхиленням значень індивідуального показника (маса тіла, зростання, ІМТ) від середнього значення для даної популяції, поділене на стандартне відхилення середнього значення.

У стандартній популяції середня величина Z-скор дорівнює нулю при величині стандартного відхилення, що дорівнює 1,0. Позитивні величини Z-скор свідчать про збільшення антропометричного показника порівняно зі стандартом, а негативні - зниження параметрів порівняно зі стандартною величиною. Орієнтуючись на ці показники, ми можемо оцінити тяжкість БЕН (табл. 27).

Відповідно до формули його Z-швидк дорівнює -2, що говорить про значне відставання у фізичному розвитку.

Дієтична корекція білково-енергетичної недостатності

Основні правила організації лікувального харчування при БЕН:

Усунення факторів, що зумовлюють голодування;

Лікування основного захворювання;

Оптимальна дієтотерапія: необхідно прагнути до забезпечення вікових потреб дитини в основних харчових речовинах, енергії, макро- та мікронутріентах шляхом поступового збільшення харчового навантаження з урахуванням толерантності дитини до їжі. При важких ступенях БЕН (II-III ст.) застосовується принцип двофазного харчування: період з'ясування харчової толерантності та період перехідного та оптимального харчування. На перших етапах вдаються до «омолодження» дієти - використовують жіноче молоко або адаптовані молочні суміші, збільшують частоту годівлі до 7-10 на добу; у найважчих випадках застосовується постійне зондове ентераль-не харчування у поєднанні з частковим парентеральним харчуванням. Необхідно уникати необґрунтованого витіснення жіночого молока або адаптованих молочних сумішей продуктами прикорму; послідовно вводити продукти прикорму, поступово нарощуючи їх обсяг; використовувати продукти прикорму промислового виробництва;

Організація режиму, догляду, масажу, ЛФК;

стимулювання знижених захисних сил організму;

Лікування супутніх захворювань та ускладнень. При БЕН I ступеня необхідно налагодити загальний

режим, догляд за дитиною, усунути дефекти вигодовування. Перевагу при призначенні харчування слід віддавати грудному молоку, а при змішаному та штучному вигодовуванні - адаптованим молочним сумішам, збагаченим пробіотиками, галакто- та фрукто-олігосахаридами, що сприятливо впливають на процеси травлення та нормалізацію складу мікрофлори кишечника; нуклеотидами, які покращують всмоктування харчових речовин та стимулюють імунну систему дитини, а також кисломолочним сумішам та продуктам у кількості не більше 1/2 від загального обсягу годування. Неадаптовані кисломолочні продукти (кефір тощо) не повинні призначатися дітям до 8-9 місячного віку. Для підвищення енергетичної цінності раціону та збільшення квоти білка можливе призначення страв та продуктів прикорму (каші, овочеве та м'ясне пюре, сир) на 2 тижні раніше, ніж здоровим дітям. При БЕН І ступеня розрахунки та корекція харчування проводяться на належну масу тіла, яка складається з маси тіла при народженні та суми нормальних її надбавок за прожитий період.

При БЕН ІІ ступеня дієтична корекція умовно поділяється на три періоди: адаптаційний період (визначення толерантності до їжі), репараційний період (проміжний) та період посиленого харчування.

В адаптаційний період, який триває 2-5 днів, розрахунок харчування проводиться на фактичну масу тіла відповідно до фізіологічних потреб дитини в основних харчових речовинах та енергії. Кількість годівель збільшується на 1-2 на добу з відповідним зниженням обсягу кожного годування, додатково вводиться рідина (5% глюкоза або сольові розчини для оральної регідратації). У цей період переважно використання жіночого молока, при його нестачі або відсутності - адаптованих дитячих молочних сумішей, збагачених пробіотиками, олігосахаридами та нуклеотидами. Можливе використання сумішей з більш високим вмістом білка, наприклад спеціалізованих молочних сумішей для недоношених дітей. При виявленні порушень розщеплення/всмоктування харчових інгредієнтів доцільно використання лікувальних продуктів (наприклад, низьколактозних сумішей при лактазної недостатності, сумішей з підвищеною квотою серед-неланцюгових тригліцеридів при мальабсорбції жирів). У разі відсутності ефекту слід призначати суміші на основі високо гідролізованого молочного білка.

При нормальній переносимості призначеного харчування поступово (протягом 5-7 днів) збільшують обсяг годівлі до фізіологічної норми. При достатніх темпах збільшення маси тіла та відсутності диспепсичних явищ розрахунок харчування може проводитися на належну масу тіла, спочатку вуглеводного та білкового, і лише в останню чергу – жирового компонента раціону.

У період репарації можливе введення прикорму, починаючи з каш промислового виробництва, з наступним введенням м'яса, сиру, жовтка. У цей період рекомендується призначати ферментні препарати, полівітамінні комплекси та засоби, що позитивно впливають на обмінні процеси.

На протязі лікування дітей з БЕН необхідний систематичний облік фактичного харчування з розрахунком хімічного складу добового раціону за основними харчовими нутрієнтами.

При БЕН ІІІ ступеня різко порушуються всі види обміну, стан дитини, як правило, буває дуже важким, тому такі діти потребують проведення інтенсивної терапії, використання ентерального та парентерального харчування, що потребує стаціонарного лікування. Бен III ступеня, викликана аліментарним фактором, в Росії зустрічається у виняткових випадках, т.к. основні порушення у харчуванні дитини виявляються рано і необхідна дієтична корекція раціону цих дітей здійснюється ще за І-ІІ ступеня БЕН.

Причиною БЕН ІІІ ступеня у дітей у нашій країні, як правило, є важка соматична патологія, тому своєчасна діагностика та лікування причинно-значущого захворювання є основним фактором профілактики та лікування даного стану.

Парентеральне харчуванняпочаткового періоду повинно проводитися поступово, із застосуванням у початковий період виключно амінокислотних препаратів та розчинів глюкози. Жирові емульсії при БЕН додаються до програм парентерального харчування лише через 5-7 днів від початку терапії через недостатнє їх засвоєння та високий ризик розвитку побічних ефектів та ускладнень. Парентеральне харчування при БЕН має бути збалансованим та мінімальним через небезпеку розвитку тяжких метаболічних ускладнень.

Паралельно проводиться парентеральна корекція дегідратації, порушень К.ЩС (як правило, ацидозу) та електролітних порушень.

Найбільш виправданим видом ентерального харчування при тяжких формах БЕН є постійне енте-ральне зондове харчування,яке полягає у безперервному повільному надходженні поживних речовин у ШКТ (шлунок, дванадцятипалу кишку, худу кишку – краплинно, оптимально – за допомогою інфузійного насоса). Постійне повільне введення спеціалізованих продуктів максимально виправдане, оскільки енерговитрати на перетравлення та засвоєння поживних речовин у цих умовах набагато нижчі, ніж при болюсному введенні поживної суміші. При цьому покращується порожнинне травлення та поступово підвищується всмоктувальна здатність кишки. Тривале ентеральне зондове харчування нормалізує моторику верхніх відділів ШКТ. Білковий компонент при такому харчуванні модулює секреторну і кислотоутворюючу функцію шлунка, підтримує адекватну екзоринну функцію підшлункової залози і секрецію холицистокинина, забезпечує нормальну моторику біліарної системи та запобігає розвитку таких ускладнень, як біліарний сладж і холе. Білок, що надходить у худу кишку, модулює секрецію хемотрипсину і ліпази.

Швидкість надходження поживної суміші в шлунково-кишковому тракті не повинна перевищувати 3 мл/хв., калорійне навантаження - не більше 1 ккал/мл, а осмолярність не більше 350 мосмол/л. Для ентерального харчування в дітей віком раннього віку повинні використовуватися спеціалізовані продукти. Найбільш виправданим є застосування сумішей на основі високо гідролізованого молочного білка, що не містять лактозу, збагачених середньоланцюжковими тригліцеридами ("Алфаре", "Нутрилон Пепті ТСЦ", "Нутрілак Пептиді СЦТ", "Прегестіміл"). Вони забезпечують максимальне засвоєння поживних речовин в умовах значного пригнічення перетравлювальної та всмоктувальної здатності травного каналу (табл. 28).

Збільшення концентрації суміші, що вводиться, проводять повільно, підвищуючи на 1% на день (табл. 29).

Д але поступово доводять концентрацію суміші до 13,5% (фізіологічної), а при хорошій переносимості - до 15%. Відсутні калорії, нутрієнти та електроліти в період вживання суміші в низькій концентрації компенсуються за рахунок парентерального харчування.

При проведенні постійного ентерального зондового харчування повинні дотримуватися всіх правил асептики. Стерильність поживних розчинів можлива лише за умови застосування готових рідких поживних сумішей.

Тривалість періоду постійного ентерального зондового харчування варіює від кількох днів до кількох тижнів залежно від вираженості порушеної харчової толерантності (анорексія, блювання, діарея). Проводиться поступове підвищення калорійності та зміна складу їжі, здійснюється поступовий перехід на болюсне введення поживної суміші при 7-10 разовому денному годівлі. При поліпшенні стану та апетиту, появі значних добавок маси тіла проводиться повна скасування постійного зондового годування. Далі проводиться дієтотерапія, як у дітей з БЕН легшим ступенем тяжкості, основними принципами якої є омолодження їжі та поетапність з виділенням адаптаційного, репараційного (проміжного) та посиленого етапів харчування.

У цей час здійснюється адаптація до необхідного обсягу та продовжується корекція водно-мінерального та білкового обміну. При цьому дитині їжу дають часто і невеликими порціями, поступово збільшуючи їх (табл. 30). Об'єм їжі, що бракує, поповнюється за рахунок прийому всередину розчинів для регідратації.

У репараційний період здійснюється корекція білків, жирів та вуглеводів, що призводить до підвищення енергетичного навантаження (посилене харчування). Необхідний добовий обсяг їжі у дитини з БЕН у результаті повинен становити близько 200 мл/кг, або 1/5 частина фактичної маси. При цьому енергетичне та білкове навантаження на фактичну масу тіла більше, ніж у здорових дітей. Це з значним збільшенням енерговитрат у дітей у період реконвалесценції при БЕН.

Надалі дієта дитини наближається до нормальних параметрів рахунок розширення асортименту продуктів, змінюється склад застосовуваних сумішей. При хорошій переносимості на етапі посиленого харчування забезпечується висококалорійне харчування (130-200 ккал/кг/добу), з підвищеним вмістом нутрієнтів, але не більше: білки – 5 г/кг/добу, жири – 6,5 г/кг/добу ., вуглеводи - 14-16 г/кг/добу. Середня тривалість етапу посиленого харчування становить 1,5-2 місяці.

Основним показником адекватності дієтотерапії є збільшення маси тіла. Хорошою вважається надбавка, якщо вона перевищує 10 г/кг/добу, середньої - 5-10 г/кг/добу. та низькою - менше 5 г/кг/добу.

Можливими причинами поганого збільшення маси є: неадекватне харчування (неправильний розрахунок харчування, обмеження за частотою або обсягом харчування, не дотримання правил приготування поживних сумішей, відсутність корекції харчування, недоліки догляду за дитиною), дефіцит мікронутрієнтів, поточний інфекційний процес, психічні проблеми (румінація, викликання блювоти).

Медикаментозна терапія при БЕН III ступеня

Крім медикаментозної (парентеральної) корекції зневоднення та електролітних порушень, в гострому періоді необхідно пам'ятати про необхідність своєчасної діагностики можливої ​​недостатності надниркових залоз.

Починаючи з періоду адаптації доцільна замісна ферментотерапія препаратами підшлункової залози. Перевага надається мікрокапсульованим препаратам (Креон). При дисбактеріозі кишківника, повторних курсах антибактеріальної терапії застосовуються біопрепарати.

Застосування анаболічних препаратів при БЕН здійснюється з обережністю, тому в умовах дефіциту поживних речовин їх застосування може викликати глибокі порушення білкового та інших видів обміну, пригнічення ферментів травного травлення. Показано застосування вітамінотерапії зі стимулюючою та замісною метою. При важких формах бен вітаміни призначаються парентерально.

Лікування рахіту, залізодефіцитної анемії проводиться починаючи з періоду репарації.

Показання до проведення стимулюючої та імунотерапії визначаються індивідуально. У період розпалу БЕН слід віддавати перевагу пасивній імунотерапії – нативній плазмі та імуноглобуліни. У період реконвалесценції можуть призначатися неспецифічні імуностимулятори діабазол, метилурацил та біостимулятори типу апілаку, адаптагени.

Тактика ведення хворих на БЕНIIIступеня

Експертами ВООЗ у 2003 р. розроблено та опубліковано рекомендації щодо ведення дітей з БЕН, де регламентовано основні заходи щодо виходжування дітей з тяжкою недостатністю харчування. Дані рекомендації доцільно використовувати при лікуванні дітей із тяжкими формами аліментарної БЕН.

Виділено 10 основних кроків:

попередження/лікування гіпоглікемії,

попередження/лікування гіпотермії,

попередження/лікування дегідратації,

корекція електролітного дисбалансу,

попередження/лікування інфекції,

корекція дефіциту мікронутрієнтів,

обережний початок годівлі,

забезпечення збільшення маси і зростання,

забезпечення сенсорної стимуляції та емоційної підтримки,

подальша реабілітація.

Заходи проводяться поетапно (рис. 4), з урахуванням тяжкості стану хворої дитини та починаються з корекції та профілактики життя загрозливих станів.

Перший крок спрямований на лікування та профілактику гіпоглікемії та пов'язаних з нею можливих порушень свідомості. Якщо свідомість дитини не порушена, але рівень глюкози сироватки крові знизився менше ніж 3 ммоль/л, то дитині показано болюсне введення 50 мл 10% розчину глюкози або сахарози (I ч.л. цукру на 3,5 ст.л. води) через рот чи назогастральний зонд. Далі таким дітям проводять часте годування, кожні 30 хвилин протягом 2 годин в обсязі 25% від обсягу звичайного разового годування з наступним переведенням на годування кожні 2 години без нічної перерви. Якщо дитина непритомна, в летаргії або в неї відзначаються гіпоглікемічні судоми, то такій дитині необхідно ввести внутрішньовенно 10% розчин глюкози з розрахунку 5 мл/кг, а далі проводити корекцію глікемії введенням через назогастральний зонд розчинів глюкози (10% 50 мл ) або

сахарози та переведенням на часті годування кожні 30 хвилин протягом 2 годин, а далі кожні 2 години без нічної перерви. Всім дітям з БЕН, які мають порушення сироваткового рівня глюкози, показано проведення антибіотикотерапії препаратами широкого спектру дії.

Другий крок полягає у профілактиці та лікуванні гіпотермії у дітей з БЕН. Якщо у дитини ректальна температура знижена менше 35,5 С, то її необхідно терміново зігріти: одягнути в теплий одяг та шапку, укутати теплою ковдрою, укласти в ліжечко з підігрівом або під джерело променистого тепла. Таку дитину треба терміново нагодувати, призначити антибіотик широкого спектру дії та проводити регулярний моніторинг рівня сироваткової глікемії.

Третій крок - це лікування та профілактика дегідратації. Діти з БЕН мають виражені порушення водно-електролітного обміну, низький обсяг циркулюючої крові у них може спостерігатися навіть на тлі набряків. Через небезпеку швидкої декомпенсації стану та розвитку гострої серцевої недостатності у дітей з БЕН для регідратації не слід використовувати внутрішньовенний шлях, за винятком випадків гіповолемічного шоку та станів, що потребують інтенсивної терапії. Стандартний сольовий розчин, що використовуються для регідратаційної терапії при кишкових інфекціях, і, в першу чергу, при холері, не можуть застосовуватися у дітей з БЕН через занадто високий вміст іонів натрію (90 ммоль Na+/n) і недостатньої кількості іонів калію . При недостатності харчування слід використовувати спеціальний розчин для регідратації дітей з БЕН, в 1 літрі якого міститься 45 ммоль іонів натрію, 40 ммоль іонів калію та 3 ммоль іонів магнію.

Якщо у дитини з БЕН є клінічно виражені ознаки дегідратації або рідка діарея, то їй показано проведення регідратаційної терапії через рот або назогастральний зонд подібним розчином з розрахунку 5 мл/кг кожні 30 хвилин протягом 2 годин, а далі 5-10 мл/кг/ год у наступні 4-10 годин із заміною 4, 6, 8 і 10 годин введення регідратаційного розчину на годування сумішшю або материнським молоком. Такі діти також повинні годуватись кожні 2 години без нічної перерви. У них має проводитися постійний моніторинг стану. Кожні 30 хвилин протягом 2 годин, а далі кожну годину протягом 12 годин повинні оцінюватися частота пульсу та дихання, частота та об'єм сечовипускань, частота та обсяг випорожнення та блювання.

Четвертий крок спрямований на корекцію електролітного дисбалансу, який є у дітей із БЕН. Як було зазначено вище, діти з важкої БЕН мають надлишок натрію в організмі, навіть якщо його сироватковий рівень знижений. Є дефіцит іонів калію та магнію, який потребує корекції протягом перших 2 тижнів. Набряки, що є при БЕН, також пов'язані з електролітним дисбалансом. Для їх корекції не слід використовувати діуретики, тому що це може лише посилити наявні порушення та спричинити гіповолемічний шок. Необхідно забезпечити регулярне надходження основних мінералів до організму дитини в достатній кількості. Рекомендується використовувати калій у дозі 3-4 ммоль/кг/добу, магній – 0,4-0,6 ммоль/кг/добу.

П'ятий крок полягає у своєчасному лікуванні та попередженні інфекційних ускладнень у дітей з БЕН, у яких є вторинний комбінований імунодефіцит.

Шостий крок необхідний для корекції дефіциту мікронутрієнтів, який є при будь-якій формі БЕН. При цьому кроці потрібен вкрай зважений підхід. Хоча частота анемії при БЕН досить велика, препарати заліза в ранній термін виходжування не застосовуються. Корекція сидеропенії проводиться тільки після стабілізації стану, відсутності ознак інфекційного процесу, відновлення основних функцій ШКТ, апетиту та наявності стійкого збільшення маси тіла, тобто не раніше, ніж через 2 тижні від початку терапії. Інакше дана терапія може значно посилити тяжкість стану та погіршити прогноз при нашаруванні інфекції. З метою корекції дефіциту мікронутріентів необхідно забезпечити надходження заліза в дозі 3 мг/кг/добу, цинку - 2 мг/кг/добу, міді - 0,3 мг/кг/добу, фолієвої кислоти - в перший день 5 мг, а далі 1 мг на добу, з наступним призначенням полівітамінних препаратів з урахуванням індивідуальної переносимості.

Сьомий і восьмий кроки включають проведення збалансованої дієтотерапії з урахуванням тяжкості стану, порушеної функції шлунково-кишкового тракту та харчової толерантності. Діти з тяжкою БЕН часто вимагають інтенсивної терапії, ступінь порушення їх метаболічних процесів та функції травної системи настільки великі, що застосування звичайної дієтотерапії не здатне значно покращити їх стан. Тому у цих випадках показано проведення комплексної нутритивної підтримки із застосуванням як ентерального, так і парентерального харчування.

Дев'ятий крок передбачає сенсорну стимуляцію та емоційну підтримку. Діти з БЕН потребують гарного догляду, лагідного спілкування батьків з дитиною, проведення масажу, лікувальної гімнастики, регулярних водних процедур та прогулянок на свіжому повітрі.

Десятий крок передбачає тривалу реабілітацію, яка включає достатнє за частотою, обсягом, вмістом основних нутрієнтів та енергетичної цінності харчування, регулярні медичні огляди, адекватну імунопрофілактику, вітамінну та мінеральну корекцію.

Матеріали даної глави надані: к.м.н. Бушуєвої Т.В. (Москва), к.м.н. Шуміловим П.В. (Москва), к.м.н. Рославцева Є.А. (Москва), к.м.н. Рибакової Є.П. (Москва), к.м.н. Степанової Т.М. (Москва), Українцевим РЄ. (Москва).

Розлади харчування - патологічні стани, що розвиваються внаслідок недостатнього чи надлишкового надходження та/або засвоєння поживних речовин. Розлади харчування характеризуються порушенням фізичного розвитку, метаболізму, імунітету, морфофункціонального стану внутрішніх органів та систем організму.

Відповідно до МКБ-10 до групи розладів харчування включені такі рубрики.

Е40-46 – білково-енергетична недостатність.

Е50-64 – інші недостатності харчування (недостатність вітамінів та мікроелементів).

Е65-68 – ожиріння та інші види надмірності харчування.

БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ

Синоніми:

Дистрофія на кшталт гіпотрофії;

Гіпотрофія;

Синдром недостатності харчування;

Синдром порушеного харчування;

Гіпостатура;

Мальнутрицію.

Синдром недостатності харчування - універсальне поняття, що відображає процеси, що відбуваються в організмі при дефіциті будь-якої з незамінних поживних речовин (білків та інших джерел енергії, вітамінів, макро-і мікроелементів). Недостатність харчування може бути первинною, обумовленою неадекватним споживанням поживних речовин, та вторинною, пов'язаною з порушенням прийому, асиміляції чи метаболізму нутрієнтів унаслідок захворювання чи травми. Вужче поняття "білково-енергетична недостатність" відображає зміни в організмі, пов'язані з дефіцитом переважно білка

та/або іншого енергетичного субстрату.

Білково-енергетична недостатність (БЕН) - аліментарно-залежний стан, викликаний переважним білковим та/або енергетичним голодуванням достатньої тривалості

та/або інтенсивності. БЕН проявляється комплексним порушенням гомеостазу у вигляді зміни основних метаболічних процесів, водно-електролітного дисбалансу, зміни складу тіла, порушення нервової регуляції, ендокринного дисбалансу, пригнічення імунної системи, дисфункції ШКТ та інших органів та їх систем.

Вплив БЕН на дитячий організм, що активно зростає і розвивається, особливо несприятливий. БЕН викликає суттєву затримку фізичного та нервово-психічного розвитку дитини, внаслідок чого виникають порушення імунологічної реактивності та толерантності до їжі.

КОДИ ПО МКБ-10

У МКБ-10 БЕН включена в клас IV "Хвороби ендокринної системи, розлади харчування та порушення обміну речовин".

E40-E46. Недостатність живлення.

E40. Квашіоркор.

E41. Аліментарний маразм.

6237 0

Недостатнє надходження з їжею нутрієнтів та енергії (часткове або повне голодування) призводить до розвитку патологічного стану організму, що позначається у Міжнародної класифікації хвороб та причин смерті 10-го перегляду (МКХ-10)як білково-енергетична недостатність (БЕН).

У медичній літературі існують і інші терміни стосовно даного захворювання: аліментарна дистрофія, гіпотрофія, субстратно-енергетична недостатність, кахексія.

Термін БЕН не зовсім точно відображає суть проблеми, тому що поряд з білковою та енергетичною недостатністю, як правило, є недостатність та інших нутрієнтів (вітамінів, мінеральних речовин, жирів, вуглеводів).

Причини білково-енергетичної недостатності

Основні причинибілково-енергетичної недостатності:

1. Недостатнє надходження нутрієнтів:

А) соціально-економічні, релігійні та інші причини;
б) ятрогенні причини (госпіталізація, голодування у зв'язку з обстеженнями, лікарняні дієти, дієтичні обмеження при різних захворюваннях, нераціональне штучне харчування);

В) психонейроендокринні розлади з придушенням апетиту та збоченням харчової поведінки (неврогена анорекія, психози);
г) механічні порушення перорального прийому їжі: гастроінтестинальна обструкція, стоматологічні порушення, дисфагія;

2. Порушення перетравлення та/або всмоктування нутрієнтів: синдроми мальдігестії та мальабсорбції.

3. Гіперкатаболічні стани:

А) стани, за яких звільняються цитокіни, що прискорюють катаболізм, онкологічні захворювання, лихоманка, інфекції;
б) ендокринні хвороби з порушенням анаболізму та прискореним катаболізмом (гіпертиреоз, цукровий діабет).

5. Підвищена втрата нутрієнтів (розлади, пов'язані з втратою білка та інших нутрієнтів), нефротичний синдром, хронічні обструктивні хвороби легень, кишкові нориці, ексудативна ентеропатія, плазморея при опіковій хворобі, десквамативні дерматити.

6. Підвищена потреба у нутрієнтах:

А) фізіологічні стани (вагітність, лактація, дитячий та підлітковий вік);
б) патологічні стани (період реконвалесценції після травм та гострих інфекційних захворювань, післяопераційний період).

7. Надходження в організм антагоністів нутрієнтів: алкоголізм, отруєння антагоністами вітамінів та ліками.

Поширеність білково-енергетичної недостатності

Споживання риби у Росії у період із 1987 по 1998 р. знизилося на 2/3; м'яса, птиці та цукру - на 1/2; ковбас, маргарину та олії - на 1/3. Вибіркові дослідження харчування населення Росії показали, що близько 25% обстежених недоїдають, а 80% спостерігається дефіцит вітамінів і мікроелементів.

БЕН є однією з основних проблем хворих терапевтичних та хірургічних стаціонарів. Численні дослідження показали, що більше 50% хворих, які надходять на лікування, страждають на білково-енергетичну недостатність і виражений гіповітаміноз (особливо дефіцит фолієвої кислоти, вітамінів В2 і С).

У 1994 р. McWriter та Pennington оцінили нутриційний статус у 500 пацієнтів різних відділень лікарень Великобританії та виявили БЕН у 200 хворих (40%).

Мал. 35.1. Нутриційний статус пацієнтів 5 видів відділень, визначений у 100 лікарнях Великобританії (McWriter, Pennington, 1994): 1 – хірургічні відділення; 2 – терапевтичні відділення; 3 – пульмонологічні відділення; 4 – травматологічні відділення; 5 – геріатричні відділення.

За даними клінік ВОНЦ АМН СРСР, госпітальне голодування серед онкологічних хворих трапляється у 30% випадків. Серед осіб, які отримують амбулаторне лікування щодо хронічних та онкологічних захворювань, також близько 10% мають ознаки недостатнього харчування.

Вартість госпіталізації хворого з нормальним нутриційним статусом приблизно в 1,5-5 разів менша, ніж хворого з недостатнім харчуванням.

У хворих з білково-енергетичною недостатністю набагато частіше спостерігають уповільнене загоєння ран, неспроможність швів, підвищення смертності, збільшення тривалості госпіталізації та одужання, інфекційні ускладнення.

Патогенез білково-енергетичної недостатності

Голодування вимагає від організму загальної економії енергетичного та пластичного матеріалу. Але, як і при інсулінзалежний цукровий діабет, при повному голодуванні створюється метаболічна ситуація перерозподілу ресурсів на користь інсуліннезалежних органів і тканин. Інсулінзалежні структури перебувають у положенні найбільш обділених. Запасів глікогену вистачає приблизно добу.

При незначному голодуванні печінка забезпечує до 75% глюкози з допомогою розпаду глікогену. Збільшення тривалості голодування призводить до підвищення рівня глюконеогенезу, ліполізу та кетогенезу. Продукція інсуліну знижується, у гормонально-метаболічній картині голодування різко переважає дію комплексу контрінсулярних регуляторів.

При цьому відбувається мобілізація енергоресурсів соматичного компонента тіла – скелетних м'язів та жирової тканини. Білок м'язів має енергетичну цінність близько 40000 ккал. Виникає негативний азотистий баланс 10-12 г на добу, що говорить про катаболізм 75-100 г на добу білка. У крові підвищується рівень коротколанцюгових амінокислот (валіну, лейцину, ізолейцину). При цьому втрата понад 30% білка несумісна із життям.

Іншим потенційним джерелом енергії є жири (130 000 ккал). Амінокислоти та продукти ліполізу використовуються печінкою для ресинтезу глюкози та для утворення кетонових тіл з метою економії білка вісцеральних органів та забезпечення енергетичних потреб мозку.

Добові енергетичні потреби чоловіка у спокої після 3-5 днів голодування вимагають використання 160 г тригліцеридів, 180 г вуглеводів (синтезованих шляхом глюконеогенезу) та 75 г білка м'язів. Таким чином, жири забезпечують більшу частину енергії при голодуванні. У людини з нормальними нутриційними показниками при голодному власних запасів вистачає на 9-10 тижнів.

При голодуванні відзначається нерівномірність втрати маси окремих органів, яка відзначена класиками науки про харчування. Особливо багато втрачають у вазі похідні мезодерми, а також органи та тканини, що становлять депо вуглеводів та ліпідів. При середньому дефіциті маси на момент загибелі 50-55% найбільші втрати спостерігаються в жировій тканині, редукованій у загиблих голодною смертю майже на 99%. Спостерігається навіть зникнення жиру у ліпомах та зворотний розвиток ліпідних відкладень у великих артеріях.

Сальник і брижа стають тонкими сполучнотканинними плівками. Позбавляються жиру епікард і жовтий кістковий мозок, що надає їм драглистий або слизовий вигляд. Скелетні м'язи, які також інсулінозалежні, редукують свою масу на 70%. Дуже великі атрофічні зміни у лімфоїдних органах: маса селезінки знижується на 72%.

У всіх атрофованих органах відзначається відкладення ліпохрому, а селезінці - гемосидероз. Печінка втрачає в масі 50-60%, слинні залози – 65%, інші травні органи – від 30 до 70%. Найбільш виражена атрофія слизової оболонки шлунка та залізистого апарату підшлункової залози. У кістках спостерігається дистрофічна остеопатія з остеопорозом та субперіостальними переломами.

Втрата в масі, що припадає на кров і шкіру, приблизно відповідає відносної загальної втрати маси тіла, при цьому відбувається атрофія залоз шкіри, стоншення епідермісу та втрата сосочків шкіри.

У той же час, атрофія життєво важливих інсуліннезалежних органів буває виражена набагато меншою мірою. Мозок, надниркові залози (особливо, їх мозкова речовина), очі взагалі не втрачають у масі. При цьому спинний мозок втрачає в масі більше, ніж головний і виявляє більше ознак дегенеративно-дистрофічних змін.

Масові втрати нирок становлять 6-25%, що менше середніх у 2-9 разів. За даними В.Д. Цинзерлінг (1943), на нирки померлих від голоду атрофічні процеси взагалі не поширюються. Легкі втрачають 18-20% маси.

Серед залоз внутрішньої секреції особливо сильно атрофується щитовидна. Гонади в деяких дослідах майже не втрачають своєї ваги, причому сексуальна здатність голодуючих тварин, особливо самців, зберігається довго.

На щастя, є свідчення, що голод не має незворотно стерилізуючого ефекту. Так, ізраїльський лікар М. Дворецький (1957) повідомив про вкрай високу плідність у сім'ях, утворених особами, які перенесли аліментарну дистрофію під час ув'язнення їх у нацистських концтаборах.

При голодуванні плід перебуває у привілейованому становищі стосовно материнському організму. Хоча недоїдання у вагітних призводить до народження дітей із внутрішньоутробною гіпотрофією, але вагові втрати материнського організму набагато значніші, ніж у плода. Недостатнє харчування жінок, що годують, веде до скорочення та припинення лактації та зниження вмісту білків і жирів у грудному молоці.

Форми білково-енергетичної недостатності

При аліментарному маразмі (муміфікованій або сухій формі аліментарної дистрофії) значною мірою досягає атрофія м'язів та жирової клітковини («шкіра-да-кості»), але при цьому зазвичай зберігаються нормальними шкіра, волосся, немає змін у функції печінки та інших внутрішніх органів, не виникає набряків. При маразмі є значний надлишок рівня глюкокортикоїдів.

Якщо ж білкова недостатність розвивається випереджаючими темпами і натомість забезпечення енергетичної цінності неповноцінного харчування з допомогою вуглеводів, то компенсація може від початку виявитися недостатньою щодо щажения вісцерального білка. Тоді розвивається набрякла форма голодування (квашіоркор). Декомпенсація настає раніше, відзначається менша виживання хворих.

Слово квашіоркор походить з мови західноафриканського народу, що проживає на території сучасної Гани. Воно означає «хвороба первістка після народження молодшого». Квашіоркор був описаний вперше Williams в 1935 р. у дітей Західної Африки, які харчувалися виключно маїсом. Після відібрання від грудей первісток позбавляється джерела повноцінного білка та його харчування стає недостатнім.

Квашіоркор, який є виразом дефіциту вісцерального білка, характеризується набряками, десквамацією шкіри, випаданням волосся, часто збільшенням печінки або зниженням її функції, анорексією. При цьому є вторинний гіперальдостеронізм, виражені системні ефекти цитокінів.

Деякі випадки голодування (недоїдання) можуть протікати за проміжним варіантом: спочатку більше нагадуючи марантичну форму, а при декомпенсації – квашіоркорну.

Однозначної думки, чому людина виснажується за тим чи іншим типом, немає. Відповідно до традиційної точки зору, в умовах переважно енергетичного дефіциту розвивається маразм, а білкового дефіциту – квашіоркор.

Відмінні риси форм БЕН представлені у табл. 35.1. За обох форм є загальні ознаки, наприклад, полідефіцитна анемія і гіповітамінози.

Таблиця 35.1. Форми білково-енергетичної недостатності

Ускладнення білково-енергетичної недостатності

Частий розвиток інфекцій у пацієнтів з білково-енергетичною недостатністю пов'язаний із низкою факторів, серед яких найбільше значення мають порушення адаптивної відповіді та вторинний імунодефіцит.

Імунологічні розлади при БЕН характеризуються насамперед порушенням Т-клітинної ланки. Знижується абсолютна кількість Т-клітин, порушується їх функція та диференціювання.

Змінюється функція імуноглобулінів. Зміст IgG частіше підвищується, але може бути знижено. Спостерігається зниження IgA та, відповідно, ослаблення індукції імунної відповіді слизових оболонок на присутність антигену. Це пов'язано зі зменшенням кількості IgA-продукуючих клітин, порушенням синтезу компонентів, що секретуються, і функції Т-клітин.

У формуванні імунодефіциту при БЕН відіграють багато компонентів (табл. 35.2).

Таблиця 35.2. Взаємозв'язок порушень харчування, імунної функції та схильності до інфекції (за S. Dreizen., 1979 та R. K. Chandra, 1988)

Нестача піридоксину, фолієвої кислоти, вітамінів А та Е призводить до пошкодження клітинної ланки імунітету та порушення синтезу антитіл. При дефіциті вітаміну С зменшується фагоцитарна активність лейкоцитів та знижується функція Т-лімфоцитів.

Зниження адаптації при білково-енергетичній недостатності

Важливим моментом зниження адаптації може бути зменшення активності натрієвого насоса, що відповідає за 30% енерговитрат організму у повному спокої. Зниження його активності призводить до змін в енерговитратах тканин та порушення електролітних внутрішньоклітинних співвідношень. При цьому відбувається зниження лабільності системи серця, здатності нирок концентрувати сечу, знижується перистальтика. шлунково-кишкового тракту (ЖКТ).

Інша причина базальних енерговитрат пов'язана із катаболізмом білка. При БЕН знижено вміст внутрішньоклітинної рибонуклеїнової кислоти (РНК), пептидів, ензимів. Амінокислотні та іони втрати пов'язані з кінетикою білка, які використовуються як джерело енергії.

Наступна порушена адаптивна функція пов'язана із запальною реакцією та імунною відповіддю. Шкірні пошкодження малоболючі, не мають набряку і не червоніють. При пневмонії на рентгенологічному дослідженні не виявляють потужної інфільтрації. Інфекції сечовивідної системи протікають без піурії. Можуть бути згладжені ознаки лихоманки, тахікардії та лейкоцитозу. При виснаженні порушується терморегуляторна функція.

Клінічні проблеми, що виникають при БЕН: м'язова атрофія, зниження респіраторної та терморегуляторної функції, переломи, пролежні, зменшення швидкості загоєння ран, порушення імунної та гормональної функції, збільшення частоти післяопераційних ускладнень, зниження резистентності до інфекцій, депресії та багато інших.

Раніше наведено основні показники, які використовуються у клінічній практиці для оцінки ступеня та форми білково-енергетичної недостатності. Переважне зменшення антропометричних параметрів характеризує виснаження типу маразму, виражене зниження лабораторних маркерів вісцерального пулу білка (альбумін, трансферрин) характеризує квашиоркор. Імунологічні показники погіршуються за обох форм захворювання.

Особливу увагу слід звернути на вісцеральні білкові маркери, оскільки їхній рівень (насамперед альбуміну) корелює з летальністю та розвитком ускладнень.

При роботі з виснаженими хворими треба з обережністю ставитись до всіх лабораторних та інструментальних даних обстеження. Практично немає жодної сфери діяльності організму, на яке БЕН не впливала б.

Часто недосвідчені клініцисти не можуть інтерпретувати у таких хворих результати аналізів та їх динаміку. Треба пам'ятати, що вони можуть змінюватись в залежності від ступеня гідратації і бути дуже завищеними до початку лікування (інфузій). Для оцінки динаміки паралельно з будь-якими аналізами необхідно оцінювати гематокрит.

Лікувальне харчування при білково-енергетичній недостатності

Вибір переважного методу лікуваннябілково-енергетичної недостатності визначається двома основними факторами:

1) ступенем та формою БЕН;
2) етіологією БЕН.

Багато фахівців вважають, що призначення нутрієнтів шляхом внутрішньовенної інфузії є небезпечним, оскільки легко перейти поріг при порушеній здатності до гомеостазу. Повне або переважне парентеральне харчування показане переважно в тих випадках, коли вихідною причиною білково-енергетичної недостатності були захворювання, пов'язані з мальабсорбцією або гіперкатаболізмом. Також воно застосовується у разі розвитку ускладнень БЕН.

При парентеральному харчуванні у початковій фазі лікування БЕН важливо не вводити зайвий білок, калорії, рідину та електроліти. Призначення нутрієнтів через шлунково-кишковий тракт дозволяє використовувати кишечник як бар'єр між лікарем та метаболізмом хворого, тому лікування білково-енергетичної недостатності потребує по можливості максимального використання травної системи.

При аліментарному генезі БЕН парентеральне харчування призначається хворим при тяжкому ступені захворювання у формі квашіоркору з вираженими дистрофічними змінами з боку гастроінтестинального тракту паралельно з ініціацією ентерального харчування. При виснаженні у формі маразму, а також середньотяжкого ступеня БЕН призначають ентеральні суміші. Залежно від ситуації використовуються зондовий доступ або пероральний прийом препарату (повільне пиття через трубочку).

При тяжкій білково-енергетичній недостатності бажано застосовувати збалансовані напівелементні суміші, при середньотяжкому ступені можна призначати стандартизовані полімерні середовища, або гіперкалорійні гіпернітрогенні суміші.

Легка форма БЕН зазвичай компенсується шляхом щадної дієти з підвищеним вмістом білка та енергії (в умовах лікувально-профілактичних установ (ЛПЗ)- Високобілковий варіант дієти).

Специфічні вітамінні та мінеральні дефіцити повинні коригуватися при активному лікуванні. Зазвичай потрібне призначення препаратів заліза, магнію, кальцію, фосфору, цинку, фолієвої кислоти, вітаміну А. За нашими спостереженнями, часто виникає необхідність у застосуванні нікотинової кислоти для купірування пелагри.

Вважається розсудливим вводити білок і калорії в кількості, близькій до потреб, тим хворим, специфічні дефіцити яких заповнені, а інфекції виліковані. Щоб досягти позитивного азотистого та енергетичного балансу, необхідного для відновлення тканин, потрібно підвищити кількість нутрієнтів.

У більшості хворих це можливо завдяки поверненню апетиту та збільшенню перорального прийому їжі. Однак у деяких пацієнтів доводиться посилювати парентеральне харчування.

На наш погляд, слід дотримуватися нижніх меж рекомендованих норм, оскільки високе введення білка (до 2,0 г/кг) часто не відповідає пошкодженим метаболічним здібностям до його засвоєння.

Критеріями ефективності лікування є позитивний азотний баланс та наростання нутриційних показників, насамперед маси тіла. Однак у хворих з квашіоркором у перші дні лікування маса тіла, як правило, зменшується за рахунок виведення гіпоальбумінемічних набряків, а потім починає наростати приблизно на 100-150 г на добу.

Реабілітація хворих часто пов'язана з непропорційним наростанням маси тіла (не за рахунок білка, а за рахунок жирової тканини), що потребує подальшого корекції складу тіла.

Особливою проблемою є БЕН, що розвинулася внаслідок неврогенної анорексії. У цьому випадку лікувальне харчування є малоефективним без психотерапевтичного впливу. Пацієнти, а це, як правило, молоді дівчата, погоджуються з дієтичними рекомендаціями лікаря, але при цьому потай після їжі викликають блювання, приймають проносні засоби, імітують погану переносимість розчинів для парентерального харчування. Така поведінка обумовлена ​​страхом перед ожирінням або надмірною (з погляду пацієнтки) масою тіла.

На початковому етапі психотерапевтичний вплив має бути спрямований на:

Подолання анозогнозичного ставлення до хвороби, явної чи прихованої протидії лікуванню;
- Корекцію уявлень хворий про ідеальну масу тіла;
- Корекцію уявлень хворої про способи контролю та підтримки маси тіла.

Багато хворих з білково-енергетичною недостатністю недооцінюють тяжкість свого стану, відмовляються від госпіталізації. На жаль, іноді лікарі амбулаторної ланки неадекватно оцінюють ситуацію навіть за тяжкого ступеня БЕН і не наполягають на терміновій госпіталізації. БЕН середньоважкого та тяжкого ступеня, особливо при зниженні вісцерального білкового пулу, повинна лікуватись в стаціонарних умовах!

Увага хворого необхідно звернути на загрозливий для життя характер соматоендокринних порушень, пов'язаних із втратою маси тіла. Пацієнт повинен розуміти, що основним показником одужання є відновлення маси тіла.

На початкових етапах лікування харчовий режим має бути строго регламентованим. Контроль за харчовою поведінкою хворих здійснює середній медперсонал. Хворі ведуть щоденник самоспостереження, в якому фіксують добовий харчовий раціон, час та ситуацію їди.

У спеціальній графі відзначають психоемоційний стан (відчуття, емоції, думки, поведінку) під час їди. Важливе значення має засудження медперсоналом та родичами патологічної харчової поведінки та, навпаки, похвала та заохочення за досягнуті успіхи у лікуванні.

А.Ю. Барановський